主诉 病史

患者男，3月24天 烦躁、不睡2天 患儿于两天前开始出现明显烦躁、哭闹，不能正常睡眠，头围较同龄儿异常增大，无发热、呕吐、肢体抽搐等，于当地医院行头部CT提示：脑积水、颅内占位。

查体 辅查

专科查体：查体欠配合，神志嗜睡，精神稍差，前囟压力增高，双侧瞳孔正圆等大，对光反射灵敏，颈软，四肢肌力肌张力可，生理反射，病理反射未引出。 CT急诊报告：额骨钻孔影，右侧脑室引流管影，右侧额顶颞部头皮肿胀，脑室系统扩张积水较前片略减轻。 松果体区域见软组织结节影及囊性低密度影，小脑密度不均匀减低，局部见低密度灶。

诊断 处理

急诊全麻下行“侧脑室钻孔引流术”，并择期全麻下行“四脑室巨大占位切除术+右侧小脑半球占位切除术”，术中见：头皮颅骨钻孔后，硬脑膜张力稍高，剪开硬脑后，脑组织外膨，颅内压力高。病变位于四脑室及右侧小脑半球，呈囊实性，实质部分呈灰红色，血供丰富，质韧，病变与周围脑组织分界不清，囊性部分含白色包膜，内含淡黄色囊液，电生理监测下完全切除病变，并行内减压后，脑室造瘘，彻底止血，脑组织压力明显缓解，脑搏动良好。

随访 讨论

术后病理诊断：髓母细胞瘤（促纤维增生型）。髓母细胞瘤为WHO IV级，最高恶性，易随脑脊液播散，此患儿病变弥散，分布范围广，且患儿年龄越小，预后越差。