主诉 病史

患者，男，53岁。主因“颜面部、颈部皮疹1年余，双下肢肌痛9月余”入院。 2014年初开始出现左眼睑紫红色水肿斑，无瘙痒、脱屑，无疼痛，就诊于眼科医院，诊断为“泪腺炎”，未治疗。后再次就诊于其他医院，诊断为“泪腺炎”，给予球后注射“曲安奈德 1次/月”，皮疹稍减轻。自行停药，左眼紫红色水肿斑加重，同时右眼出现紫红色水肿斑，于外院诊断为“血管炎性水肿”，给予口服“醋酸泼尼松 40mg/日”，症状减轻，醋酸泼尼松逐渐减量至20mg/日后自行停药，症状反复发作。2014年6月出现颜面部红色皮疹，不凸出于皮面，无瘙痒、脱屑，日光照射后加重，未重视。2014年10月颜面部红色皮疹加重，扩散至颈部、前胸上部，不凸出于皮面，伴瘙痒、脱屑，无破溃、疼痛，就诊后口服“醋酸泼尼松 10mg/日”，皮疹部分消退，瘙痒消失。2014年11月无诱因出现双下肢近端肌痛、肌无力，下蹲、起立困难，午后疼痛明显，无饮水呛咳、吞咽困难，就诊于当地卫生所给予静注“维生素C、三磷酸腺苷”，疼痛减轻，停药后症状反复。于2015年4月28日入住我院，诊断为“皮肌炎”，予以“地塞米松注射液”静注，口服“强的松片 60mg/日、羟氯喹片 200mg 2次/日”维持治疗，症状好转出院。出院后规律用药，同时予以输注“环磷酰胺 200mg 每三周1次”，遵嘱将“强的松片”递减药量，于2015年8月25日减至30mg/日维持治疗，病情平稳。9月1日自行将激素减为20mg/日口服，出现双下肢近端肌轻度疼痛，为求进一步诊治收入我科。病程中有发热，有光过敏，无关节痛，无腰背痛、足跟痛，无口干、眼干，无牙齿块状脱落，无反复口腔溃疡，无双手遇冷变白变紫。此次发病以来，精神、食欲、睡眠可，大小便正常，体重无明显变化。 既往史：1995年于当地卫生所诊断为“腮腺炎”，已治愈。 其余个人史无特殊。

查体 辅查

查体： 体温：36.3℃ 脉搏：78次/分 呼吸：20次/分 血压：130/82mmHg。双眼睑紫红色水肿斑，颜面部、颈部、前胸上部弥漫性红色皮疹，不凸出于皮面，伴瘙痒、无破溃、压痛，全身浅表淋巴结未触及肿大。唇红，咽无充血，扁桃体不大。气管居中，甲状腺未触及肿大。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及少许啰音，心率78次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝、脾肋下未触及。脊柱呈正常生理弯曲，活动度好，无压痛，四肢无畸形，双侧“4”字试验阴性，肌力及肌张力正常，关节无红肿，运动正常，双下肢无水肿。生理反射存在，病理反射未引出。 辅助检查 免疫功能：总T淋巴细胞476个/ul，总B淋巴细胞55个/ul，Th细胞392个/ul，Ts细胞69个/ul，Th/Ts5.66 ，NK细胞36个/ul，T淋巴细胞+B淋巴细胞+NK细胞589个/ul。 骶髂CT示：双侧骶髂关节退行性变。 骨密度示：（左前臂）骨质疏松，（腰椎+左髋）骨量正常。 肌电图：肌源性损害，不排除多发性周围神经损害。 血常规：白细胞数 7.21 ×10^9/L，红细胞数 4.22 ×10^12/L，血红蛋白浓度 129.0 g/L，血小板数 180.00 ×10^9/L，淋巴细胞绝对值 1.02 ×10^9/L。 血沉 24.00 mm/h。 术前免疫：乙肝表面抗体 阳性(+) >1000 IU/L，乙肝e抗体 阳性(+) 0.045 COI，核心抗体 阳性(+) 0.007 COI，乙型肝炎病毒DNA <1.0*10^2 IU/mL，余（-）。 生化系列：低密度脂蛋白 2.46 mmol/L，高密度脂蛋白 1.01 mmol/L，甘油三酯 1.79 mmol/L，总胆固醇 3.95 mmol/L；羟丁酸脱氢酶 234.00 U/L，乳酸脱氢酶 301.00 U/L，肌酸激酶同工酶MB 9.50 U/L，肌酸激酶 18.00 U/L；白蛋白 33.50 g/L。 心肺四项大致正常。降钙素原 0.09 ng/ml。 特种蛋白：免疫球蛋白G 9.87 g/L,免疫球蛋白A 1.87 g/L，免疫球蛋白M 2.77 g/L，补体C3 0.74 g/L,补体C4 0.15 g/L，C-反应蛋白 3.34 mg/L。 免疫功能：总T淋巴细胞 993 个/ul，总B淋巴细胞 195 个/ul，Th细胞 676 个/ul，Ts细胞 291 个/ul，Th/Ts 2.32，NK细胞 42 个/ul，T淋巴细胞+B淋巴细胞+NK细胞 1270 个/ul。T-SPOT(-)。 胸部正位片可见纹理增粗。 胸部CT示：右肺上叶、双肺下叶炎症，左肺下叶结节，双侧胸膜增厚。

诊断 处理

诊断：皮肌炎，恶性疾病不除外，骨质疏松症，左肺结节，肺部感染 经塞米松注射液5mg×4天、醋酸泼尼松片 20mg 1次/日、羟氯喹片 200mg 2次/日、他克莫司胶囊 1mg/日口服维持治疗、维D钙咀嚼片 600mg 2次/日、骨化三醇胶囊 0.25ug 1次/日，注射用环磷酰胺200mg控制病情，并抗感染、补钾、保护胃黏膜对症治疗。 1周后复查血常规：白细胞数 9.78 ×10^9/L，血红蛋白浓度 136.0 g/L，血小板数 209.00 ×10^9/L，淋巴细胞绝对值 1.25 ×10^9/L。 血沉 1.00 mm/h。降钙素原 0.09 ng/ml。

随访 讨论

多种结缔组织病可有皮疹、肌痛等表现，需鉴别诊断： （1）系统性红斑狼疮：是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病，遗传、感染、环境、性激素、药物等综合因素所致的免疫紊乱均可导致该病的发生。本病多见于15-45岁年龄段，育龄期女性多见，儿童和老人也可发病。多数呈隐匿起病，临床变化多端，开始仅累及1～2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫癜等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害，也有一些患者起病时就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。该患者为中年男性，于皮疹起病，病程中有发热、肌肉疼痛， （2）神经源性肌病：表现为全身弥漫性肌无力，运动后加重，眼睑下垂，肌酶一般正常，肌活检无炎症性肌病特点，肌电图示神经源性损害，该病人有皮疹、肌痛，无肌无力，暂不考虑此病。 此外，皮肌炎极易合并肿瘤，需排除恶性疾病引起。 皮肌炎严重时可累及肺间质、心脏间质等组织脏器，病程中需要重视。