主诉 病史

患者，男，49岁，因“ 发现腹水2个月余”于2014年8月26日入我院。患者2014年5月出现食欲减退，大便不成形。外院查肝功能：ALT 40U/L，AST 57U/L，TBiL 26.5μmol/L，DBiL 15.0 μmol/L，ALP 187U/L，GGT 696U/L。腹部CT：弥漫性肝病变，考虑肝硬化；网膜上多发小结节，胃体外侧网膜上异常强化小结节；腹水。腹水常规：李凡他试验阳性，细胞数300×106 /L，单核细胞70%，多核白细胞30%。多次腹水脱落细胞检查：未见恶性肿瘤细胞。胃肠镜：未见食管胃底曲张静脉及胃肠道占位病变。患者平素喜食腌制、较咸食物，否认肝胆疾病及手术史，否认免疫系统疾病史，无特殊药物服用史。病程中无瘙痒、关节疼痛、皮疹、口干、眼干、口腔溃疡、肝区疼痛、腹痛等不适。2月内体重下降十余斤。

查体 辅查

入院查体：面部毛细血管扩张，肝掌。腹部膨隆，移动性浊音（＋），双下肢水肿明显。余无其他阳性体征。入院后肝功能：ALP 214U/L，GGT 306U/L，ALT、AST、胆红素基本正常，白蛋白32 g/L，前白蛋白159 mg/L，总胆汁酸19.4μmol/L。血清胆固醇、视黄醇结合蛋白、乳酸脱氢酶正常。大便隐血阴性。血沉29 mm/h。凝血功能基本正常。肝炎病毒指标、HIV、RPR、HBVDNA阴性。CA125 834U/L，余肿瘤指标正常。血清免疫球蛋白（IgA、IgM、IgG）、补体（C3、C4）正常。血清蛋白电泳正常。抗核抗体（ANA）1：100阳性，ANA 1：1000、1：10000阴性，其他［抗线粒体抗体（AMA）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗肝肾微粒体抗体（LKM）-MPO-ANCA、抗平滑肌抗体（ASMA）、抗可溶性肝抗原（SLA）抗体］均阴性。PPD试验阴性，T-SPOT-TB 有反应性。增强CT：右侧胸腔少量积液；腹腔、盆腔大量积液，网膜部分增厚，肝多发斑片及小结节样低密度灶。

诊断 处理

患者腹水生长速度极快，入院后7ｄ内共引流出约10000 ml液体。腹水CA125 1908U/mL。多次行腹水脱落细胞、细菌培养、结核杆菌涂片、ADA检查，均未见异常，建议取组织病理依据明确诊断。外科行腹腔镜探查，腹腔内见大量草绿色腹水，约4000mL。肝脏轻度硬化，大网膜粘连挛缩，乙状结肠系膜见多枚0.5cm脂肪球样组织。切取部分乙状结肠系膜、大网膜及左肝组织送病理。病理结果：（肠系膜）主要为脂肪组织，部分区域间皮细胞增生，淋巴细胞及浆细胞增生，血管扩张充血；（肝脏）小叶结构凌乱，门管区广泛纤维化，CK7＆CK19染色显示胆管数量减少，伴轻度炎症。提示原发性胆汁淤积性肝硬化，3期。根据病史及病理报告，诊断考虑PBC。开始优思弗0.25g，3次/dｄ治疗。8月27日查肝功能：ALP 213U/，GGT 415U/L。B超：腹水深度125mm。肝功能：ALP155g/L，GGT 190U/L。B超：腹水深度78mm。目前患者自觉食欲改善，腹胀减轻。

随访 讨论

本例患者为中年男性，血清ALP、GGT升高，ANA 1：100阳性，大量腹水，影像学提示肝硬化。但患者 AMA阴性，IgM正常，临床诊断PBC较困难。肝活检见肝小叶结构凌乱，肝门管区广泛纤维化和胆管数量减少。