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尼氏征阳性不一定是天疱疮
主诉 病史
患者男，49岁，主因躯干四肢红斑水疱大疱伴瘙痒一月余入院。 1月前，患者无明显诱因出现全身瘙痒，外用药物效果欠佳，后躯干起豆粒大小水疱，逐渐扩展至全身。于当地医院予外用药物治疗效果欠佳，收入院。 既往史个人史无特殊，
查体 辅查
体格检查：头颈部、躯干四肢泛发大小不等、形态不规则红斑水疱大疱，水疱破溃后可见糜烂面及暗红色结痂，上胸部及背部双腋下糜烂为著，散在大疱，疱壁松弛，疱液清澈，尼氏征阳性，口腔黏膜未见明显异常。 皮肤病理：表皮下水疱，符合大疱性类天疱疮，DIF：基底膜可见IgG、C3呈线状沉积，IIF：基底膜带荧光呈线状沉积。
诊断 处理
诊断：大疱性类天疱疮 予激素泼尼松当量60mg 治疗3天皮损未见好转，激素加量至90mg 每天，无新发水疱，治疗13天后激素减量至75mg并加用环磷酰胺0.2g每周3次，辅助激素减量。现患者一般情况好，予以出院。出院门诊随诊调整激素用量。
随访 讨论
大疱性类天疱疮为表皮下水疱，好发于老年人，一般尼氏征为阴性，天疱疮为表皮内水疱，好发于中年人，一般尼氏征为阳性，本病患者为中年男性，皮损尼氏征阳性，很容易误诊为天疱疮，根据皮肤病理及免疫荧光可以鉴别这两种疾病。
发布于 15-09-21 22:05