主诉 病史

患者女性,48 岁,因“左侧颞下颌疼痛不适 5 个月,加重伴肿胀半个月”入院。 5 个月前自觉左侧颞下颌关节疼痛不适,不伴发热,行抗炎治疗,效果不佳,近半个月来发现左侧颞下颌关节处肿胀,压痛,咀嚼时疼痛明显,张口受限,开口度约 1． 0 cm。

查体 辅查

左侧颞部肿胀,皮肤无充血红肿,无破口左耳前骨性饱满隆起,压痛明显,张口时压痛加重,通过外耳道有压痛。 CT 检查示:左侧颞下颌关节髁突广泛不规则骨质破坏,密度不均匀,可见斑块状低密度影,关节间隙增宽,髁突向外下移位,周围软组织高密度影( 图 1)。 PET 检查示:右侧颈部及双肺可见转移瘤。

诊断 处理

颞下颌关节滑膜肉瘤 行手术治疗：术中所见:左侧髁突骨质破坏至髁突颈部,肿物质地呈鱼肉状,界限不清,向前、下、内扩展,内界至蝶骨翼突外板,上界至颅底,外界至关节,关节囊完整,无明显破坏。 术中快速冷冻病理检查提示腺癌浸润。 遂行肿物切除术。 术后病理提示： 镜检:肿瘤组织主要由两种细胞构成,一种为梭形细胞,呈束状排列,纵横交错,疏密不等,似为背景细胞或肿瘤性间质细胞;另一种细胞呈多边形,为明显的上皮样细胞,有腺样结构形成,有些腺体可见乳头状结构,部分区域腺样结构丰富,梭形细胞少见。免疫表型:瘤细胞中 CK、imentin、EMA、BCL-2、CK7( 上皮成分)和 CD99 均( + ),p63、CD34 和 S-100 均( - )。

随访 讨论

患者术后半年复查,颈部淋巴结肿大,双肺见多发转移结节。 颞下颌关节滑膜肉瘤起源于未知干细胞后分化成上皮样细胞及梭形细胞。本例镜下见梭行细胞及纤维细胞背景,可见较多区域腺样结构分化,部分腺体具有乳头结构,不易与腺癌鉴别,造成冷冻误诊。免疫表型:部分病例CK阳性表达;上皮分化成分区域表达 CK7; 肿 瘤 细 胞 均 表 达 vimentin、 EMA、 BCL-2、CD99,不表达 CD34 和 S-100。临床与实验病理学杂志　 J Clin Exp Pathol　 2014 Dec;30(12)