主诉 病史

23岁男性患者，非洲加纳人，因"腹部疼痛半天"来院，现病史：患者半天前无明显诱因出现腹部疼痛，以下腹部持续性疼痛为主，阵发性加重，无发热，无呕吐，无腹胀腹泻，无尿频尿急尿痛等不适。患者有镰状细胞性贫血病史多年。

查体 辅查

查体：神清，生命征平稳，急性痛苦面容，大汗淋淋，腹平，下腹部压痛明显，可疑反跳痛，无明显固定压痛点，上腹部轻度压痛，肝脾肋下未及，墨非氏征阴性，未及包块，双肾区无压痛扣击痛，输尿管行程无压痛，移动性 胞 浊音阴性，肠鸣音活跃。查血常规白细正常，中性正常，HGB95g/l,HCT26.7%,MC63.7fl,MCH22.7pg,MCHC356g/l,红细胞分布宽度差异23.7%,红细胞分布宽度标准53fl.淀粉酶正常。

诊断 处理

镰状细胞性贫血并发肠绞痛。治疗：予补液，扩容，解痉止痛等对症处理。

随访 讨论

镰状细胞贫血是1949年世界上最早发现的第一个分子病，其为常染色体显性遗传性疾病。临床症状包括溶血，贫血和血管闭塞症状，脾脏肿大见于童年，由于长期贫血，心脏常扩大，年长者可出现心肺功能不全，而且由于长期大量溶血，胆结石和胆囊炎亦为多见并发症，除了上述表现外，骨关节病变有：1.疼痛危象(painful crisis)：是最特征性的肌肉骨骼并发症，最常见于长骨的近关节区，也可见于背部，肋骨，甚至腹部，疼痛常多部位发生，有时呈对称性，2.指(趾)炎(dactylitis) 3.骨坏死(osteonecrosis) .除异基因骨髓移植外，本病目前仍无特殊有效疗法，以对症治疗和支持治疗为主。由于脱水，疼痛危象的治疗首先需要大量补液，24h静脉输注3000～4000ml。轻度疼痛危象者给予一般的止痛药，严重病例给予麻醉性止痛药。严重的疼痛危象特别是合并胸部综合征者需紧急换血。对疑有股骨头坏死者应绝对卧床休息，避免负重。输血能改善血液和组织缺氧，稀释患者红细胞，减少镰变倾向和暂时抑制含HbS红细胞的产生，脱氧镰变红细胞的黏滞度在输入同样正常红细胞后显著下降。镰状细胞贫血患者易继发感染。镰状细胞贫血是一种严重疾病，若无良好的医疗条件，患者多于幼年死亡。如有较好的医疗条件，患者可能生存至成年。妊娠使心力衰竭、梗死、贫血加重，并易发生流产和死胎。感染、心力衰竭、梗死危象引起的休克、中枢神经系统并发症可成为死因。