Wernicke脑病误诊为肝性脑病一例-医联

主诉病史

患者男，49岁｡主因“发现HBsAg阳性15年，视物模糊､言语不清2d”入院｡患者，有长期大量饮酒史｡15年前查体发现HBsAg阳性，未治疗｡6年前诊断:乙肝肝硬化(失代偿期)合并腹水，行“脾切除､食管胃底静脉结扎术”｡之后间断出现腹水、腹膜炎，对症治疗后好转｡1年前无明显诱因出现恶心，呕吐胃内容物2次，伴乏力､纳差，轻度嗜睡､视物模糊，轻微言语不清晰｡当地医院按照“肝性脑病”给予治疗后无好转，为进一步诊治转来我院肝病科。后请我科会诊转入我科。

查体辅查

神清，不合作，双侧瞳孔等大、等圆，对光反射灵敏，左眼外肌麻痹，伸舌无偏斜，双侧鼻唇沟对称，悬雍垂居中，咽反射存，右肢肌力5级，腱反射略活跃，双侧病理征阴性，浅深感觉正常，共济运动正常，脑膜刺激征阴性。心肺听诊无特殊。头颅MRI检查｡结果在第三､第四脑室､中脑脑水管周围见异常信号影。血甲状腺、自身抗体、艾梅正常、腰穿脑脊液常规生化正常。血氨正常。肝功能基本正常。

诊断处理

拟诊为Wernicke脑病，给予维生素B1肌注治疗后症状明显好转。

随访讨论

【讨论】WE是1881年由Carl Wernicke首先描述的一种因维生素B1缺乏引起的严重中枢神经系统代谢性脑病｡其主要发生于慢性乙醇中毒患者，此外也较多见于妊娠剧吐､长期静脉营养者和禁食者；起病隐匿，症状不典型，有典型”三联征”(精神症状､眼外肌麻痹､躯干型共济失调)表现的患者仅1/3，多数患者合并于各种相关疾病的晚期，19%的患者临床特征以一些缺乏典型临床表现的亚临床脑病形势进展，如头晕､疲乏､精神不振､表情淡漠等非特异性症状，故不易识别，临床工作中易漏诊､误诊｡尸检研究证实，患者脑组织神经病理损害主要在乳头体､第三脑室､丘脑中背侧核､中脑导水管周围，其生前诊断率仅为20%｡实验室检查主要是检测血及尿中的维生素B1含量，头颅MRI是WE的首选影像学检查方法，主要表现为第三脑室､乳头体､第四脑室基底部及导水管周围T2加权像高信号，MRI对WE的发现率是53%，特异性是93%｡明确诊断后尽早给予补充维生素B1，治疗后眼部症状最易恢复，精神症状效果较差，眼颤､共济失调改善不完全，常留有步态不稳，故及早发现和救治WE是神经科临床少数治疗简单而效果最好的疾病之一｡临床上，有明确肝硬化病史的患者出现精神症状后容易首先考虑到肝性脑病，但是也不应该先入为主､主观臆断，应该在诊断的同时予以鉴别诊断，除外其他原因｡该患者虽然有明确乙肝肝硬化病史，但是在出现精神症状的同时还出现眼部症状，查体有双侧瞳孔缩小，视物模糊､有重影，扑翼样震颤阴性，这些表现均不支持肝性脑病诊断｡结合患者有长期饮酒史，行头颅MRI明确诊断，由于WE症状经常不典型，本例患者截肢后长期卧床，所以不易发现共济失调，反而有恶心､呕吐､视物模糊､言语不清等非典型症状｡该例患者的诊治提示我们在临床上遇到可疑情况应该开阔思路，积极完善相关检查，深入探寻疾病的症状以期明确诊断｡ WE不是原发性疾病，往往发生在某些能引起维生素B1缺乏的疾病之后，最常见的就是慢性乙醇中毒｡由于WE的诊断没有特殊的实验室证据，脑部MRI能帮助诊断，所以在临床上如果遇到有相关症状的患者，又存在引起维生素B1缺乏的因素时，应该尽早行脑部MRI，警惕WE的发生｡根据病史､临床表现和MRI上的典型改变，尽早做出临床诊断，怀疑WE时，也应及早治疗｡既可以治疗急性WE，又可以预防急性WE的发生，从而降低急性WE的发病率和死亡率｡