主诉 病史

患者26岁，8年前出现周期性血尿，间隔30天，持续4-5天，量多，色鲜红，伴胸部胀痛，不伴腹痛，不伴阴道流血，结婚4个月，自述性生活障碍，1天前再次出现血尿，持续至今，现为进一步治疗入我科，孕0产0

查体 辅查

妇科检查：外阴发育女性改变，阴道呈盲端，顶压3-4cm。 盆腔彩超：盆腔扫查见双子宫影像，左侧子宫大小约6.2x4.2x2.9cm，子宫内膜增厚，厚约1.4cm，回声不均，宫区未见明显占位性病变。偏左侧阴道内见4.4x2.1cm液性区，边界清，内伴细小点状回声。右侧子宫大小约6.6x3.4x2.3cm，子宫内膜增厚，厚约1.5cm，回声不均，宫区未见明显占位性病变。偏右侧阴道内见3.4x2.3cm液性区，边界清，内伴细小点状回声。左卵巢大小约3.6x1.8cm，右卵巢大小约3.1x2.3cm。双附件区未见明显占位性病变。提示：1.注意双子宫，双阴道。2.双侧子宫内膜增厚。3.阴道内液性区，注意积血。 盆腔MR增强：盆腔内可见双子宫、双宫颈影，双侧子宫形态饱满，未见明显异常信号影。双宫颈分别对应一阴道，两阴道均见积液扩张。双侧附件区见多发囊性结节，考虑为卵泡结构。膀胱充盈良好，内见少量积气。肠管管径正常，管壁未见增厚，周围脂肪间隙清楚。盆腔见液体信号影。提示：符合双子宫、双阴道畸形。两阴道上段积液扩张，注意阴道下段闭锁。双附件区多发卵泡结构。盆腔积液。泌尿系超声：右肾未显示。膀胱镜：进镜顺利，膀胱内景清，膀胱内未见明确瘘口，胱内未见结石及占位性病变。退镜见尿道6点钟方向瘘口，试置入输尿管导管，可置入约4cm。提示：尿道瘘。尿道造影：患者膀胱充盈，内见高密度造影剂影及导管影，膀胱后方见两个囊袋状结构，内充满高密度造影剂，嘱患者排尿后，沿着导管重新注入造影，膀胱内及两个囊袋状结构见造影剂充盈，膀胱后方两个囊袋状结构较前略变小，嘱患者排尿，同时透视观察，随着排尿过程两个囊袋状结构下移，排尿过程中膀胱与两个囊袋状结构似见相通，但不确切。IVP：右肾轮廓显示不清，右侧上尿路未显影。左肾代偿性增大。

诊断 处理

诊断：子宫畸形（双阴道双子宫双宫颈）；阴道闭锁；尿道阴道瘘 右肾缺如 手术治疗：阴道下段闭锁切开，阴道纵隔切开，尿道阴道瘘修补术

随访 讨论

患者术后恢复良好，出院。