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患者,女,16岁,未婚,有性生活史。因“发现生殖泌尿道畸形1年”13 年前初潮,每次月经来潮,排小便时才有月经血流出,伴小凝血块,无腹胀,尿痛及排尿困难,能过性生活,性生活及尿胀时有尿液溢出,一直未作诊治,去年 %月在外院查染色体无异常。随后在我医院就诊,门诊以“尿道畸形”“、生殖器官畸形”收入院
妇检示:外阴发育正常,小阴唇间有一裂孔,长约 2.5cm,深 3cm,内侧周围无处女膜,裂孔内放置窥阴器不能暴露宫颈。双合诊时有小便顺手指流出。 肛诊:直肠壁光滑,子宫后位,大小正常,质中,活动,双侧附件区未及异常。 腹部平片及肾分泌造影示右肾积水及右输尿管下段梗阻。 腹部彩超示阴道、尿道畸形(阴道、尿道共同开口),右肾轻度积水,右输尿管扩张(输尿管下段进入膀胱处狭窄)。
于连续硬膜外麻醉下行阴道部分成形+ 尿道下裂修补及尿道外口成形术 术后诊断:1.尿道下裂 2.先天性尿道扩张 3.先天性阴道闭锁。
术后追踪,患者已结婚,性生活满意且已妊娠1月 女性尿道下裂共分为 3型,(1)尿道与阴道之间的隔膜完全缺损(2)处女膜位置比正常者深,尿道口开口于处女膜的外面(3)处女膜位置正常,而尿道口开口于处女膜的内面。