主诉 病史

主诉：发现肝硬化、腹水5年余，黑便1月余，呕血6天，腹痛3日。 病史：患者于2009年因上腹部不适行胃镜发现食管、胃底静脉曲张，当时有腹水。同时发现血小板升高，诊断为“原发血小板增多症”。长期口服华法林治疗，用量为3.75mg/日，监测INR 1.4-2.2；同年确诊为缺铁性贫血、门脉血栓，监测血小板最高790×109/L（天津血研所）。2013年于我院行CT诊为肝硬化、食管-胃底静脉曲张、肠系膜上静脉血栓形成、脾大、腹水，于血液科门诊随诊，间断应用干扰素、羟基脲治疗。2013年12月20日食用燕麦后出现黑便，持续性，每日1~2次，每次量约50~150ml；当时无发热、恶心、呕吐、呕血，无腹痛、腹泻，无头晕、晕厥；2月11日保定市第一医院就诊，查粪便OB(+)；血Hb 85g/L，PLT 370×109/L；凝血：PT＞100s、APTT 121s。2月12日在我院门诊就诊时突发呕血，共呕血两次，总量约500-1000ml鲜血，收入抢救室诊治。入室后，患者再呕血3次，约350ml鲜血，查体：神清，心率90次/min，血压99/60mmHg，查血：Hb 54g/L，血Alb 27g/L，Amon 47.8μmol/L，Cr(E) 53μmol/L，Urea 5.76mmol/L，凝血：PT 18.0s，APTT 58.0s，考虑食管-胃底静脉曲张破裂出血，合并凝血功能异常，予禁食、静脉泵入生长抑素，输注奥美拉唑，输注血浆、凝血因子及红细胞2u后，患者未再呕血。2-13行急诊胃镜检查，见食管胃底静脉曲张（重度），未见活动性出血；建议择期内镜下治疗。2-14因查血氨206.1μmol/L，予白醋灌肠后出现血便，复查血色素92g/L，血Alb 26g/L，Cr(E) 62μmol/L，Urea 7.66mmol/L，凝血PT 14.4s，APTT 36.1s，Fbg 1.39g/L。2-15起逐渐出现腹胀、腹痛，停止排气排便。基本外科会诊考虑患者肠梗阻可能，因无肠缺血、坏死证据，暂无外科手术指征。因患者对碘造影剂过敏，未行腹腔血管CTA，完善腹腔血管超声：腹腔干及肝动脉内径增宽，血流速度增快；门静脉管腔变细，内未见明确血流信号，需除外闭塞；肠系膜上动脉未见明显异常；肠系膜上静脉、肠系膜下动静脉显示不满意。予口服石蜡油、甘油灌肠剂灌肠，现偶有排气，仍无排便，为进一步诊治收入我科病房。患者自起病来精神差，体力可，近1月余食欲较差，睡眠如常，小便正常，近2月大便色黑。近1年体重增加5千克。既往史、个人史、婚育史、家族史无殊。

查体 辅查

查体：T:38℃，体型偏瘦，贫血面容，无肝掌、蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未及肿大。心、肺查体无殊。全腹部弥漫膨隆，腹围89cm，腹壁未见静脉曲张。全腹触诊软，全腹压痛(+)，左中腹压痛明显，反跳痛(+)。脾明显增大。移动性浊音（-），肠鸣音活跃。肛门指诊：未见明显异常。 辅助检查：血常规：WBC 15.70×109/L，NEUT% 87%，Hb 82g/L，PLT 391×109/L。粪便常规：褐色糊便，OB(+)；急诊生化：Alb 29g/L，TBil 28.7μmol/L，DBil 13.8μmol/L，Na 134mmol/L，Ca 1.96mmol/L，K 4.1mmol/L，Cr(E) 45umol/L，Urea 4.21mmol/L，Amon 22.0umol/L；凝血2：PT 14.4s，APTT 37.9s，INR 1.31，D-Dimer 8.11mg/L FEU。2-22晚因头痛行头CT：未见异常。头颅影像学：头常规MRI+T2*：脑实质内散在多发斑点状FLAIR高信号，非特异性改变，请结合临床；苍白球区对称性短T1等T2信号影，边缘模糊，离子沉积可能。MRV：大脑静脉右侧优势型；左侧横窦、乙状窦管腔较细，显示欠佳，请结合临床。2-25胸部CT平扫：未见明显异常；腹腔积液超声：患者取平卧位，腹腔内可见液性暗区，较深处约4.3cm。2-26已行腹腔穿刺，抽得透明清亮腹水25ml送检。2-26行腰穿：压力160mmH2O，脑脊液透明清亮，送检常规、生化及细菌学。

诊断 处理

诊断：原发性血小板增多症 门静脉血栓形成 门脉高压 脾大 食管胃底静脉曲张（重度） 上消化道出血 贫血 肝硬化 低白蛋白血症 腹水 凝血功能异常 不全肠梗阻 发热、头痛原因待查 治疗：入院后继续予禁食、补液、利尿、口服石蜡油、灌肠、抑酸治疗，2-21恢复排便。抗感染治疗方面，经验性予复达欣2g q8h静脉输液，每日仍有发热，体温高峰逐渐升高。2-23体温最高39℃，予留取血培养，抗生素调整为泰能0.5g q8h，仍每日发热，体温最高39.5℃，予NSAID类体温可降至正常。2-22加用普萘洛尔10mg tid口服。请血液科会诊意见：ET诊断明确，1，目前出血与抗凝矛盾；2，门脉高压争取行外科断流术（血管断流+脾切除）；3，术后血细胞、血小板明显升高，再开始抗血小板、降细胞、抗凝治疗。专业组查房意见：据患者提供2010年资料，ET诊断明确，患者影像学提示脾亢并不明显，但目前血小板并未显著升高，提示脾亢对血小板仍有明显影响。肝功能方面，白蛋白、肝酶异常并不明显，提示肝功能损害较轻。下一步治疗首先考虑外科行断流术。患者入院时曾有发热，门脉高压腹水患者考虑自发性腹膜炎可能大，应用抗生素治疗后患者白细胞升高缓解，腹痛减轻，提示治疗有效。此次热峰升高难以用腹腔、神经系统感染解释，需考虑药物热等其他特殊因素所致发热。患者内镜下治疗风险极高，套扎治疗后门脉侧枝仍有血流，门脉高压无法缓解，有治疗失败风险，放射科行介入下栓塞可作为治疗选择之一。同家属及患者交代病情及后续治疗，患者同意外科就诊。

随访 讨论

门脉高压是消化科常见的一种临床症状，主要包括腹水、侧枝循环的开放、脾大，治疗以内科治疗为主，若患者脾大或是侧枝循环管静脉曲张明显等可能有危及患者生命体征的情况是需考虑外科或介入治疗。