主诉 病史

患者女，２６岁，因妊娠２个月，呕吐１个月，头晕伴视物跳跃感１周入院。

查体 辅查

生命体征正常。神志清楚，言语流利，记忆力尤近记忆力减退，计算力减退，理解力及定向力尚可。双瞳孔等大等圆，直径约３ ｍｍ，光反应（ ＋），可见自发垂直眼震，双眼右视时可见水平眼震。面部感觉对称存在，双侧额纹对称，闭目有力，示齿口角不偏， 伸舌居中。咽反射（ ＋）。颈软。四肢肌力Ⅴ－级，肌张力低，左下肢膝反射（ ＋＋＋），余肢腱反射（ ＋＋），双侧巴氏征未引出。感觉检查基本对称。左上肢指鼻试验欠稳准。简易智能状态检查评分２６／３０。辅助检查：脑电图检查可见少量散发尖波活动。血象、总蛋白、白蛋白、球蛋白、ＡＬＴ、ＡＳＴ、肌酐、尿素氮均正常， 血Ｎａ＋１３３.５ ｍｍｏｌ／Ｌ，血Ｋ＋ ３.６ ｍｍｏｌ／Ｌ， 血Ｃｌ－１１０.３ ｍｍｏｌ／Ｌ。头ＭＲＩ 平扫＋ＤＷＩ 示双侧丘脑片长Ｔ１ 长Ｔ２ 信号，ＤＷＩ呈高信号。

诊断 处理

诊断为Ｗｅｒｎｉｃｋｅ 脑病（Ｗｅｒｎｉｃｋｅ ｅｎｃｅｐｈａｌｏｐａｔｈｙ，ＷＥ）。给予维生素Ｂ１ （ＶｉｔＢ１ ）１００ｍｇ 肌肉注射，２ 次／ｄ。治疗２ 周后，患者症状好转出院。继续口服ＶｉｔＢ１ 治疗。

随访 讨论

１ 年后复诊，患者高级神经活动恢复正常，眼征消失。复查头ＭＲＩ，原双侧丘脑片状长Ｔ１ 长Ｔ２ 信号基本消失，ＤＷＩ 未见异常信号。随访至２０１３ 年３ 月，未见复发。ＷＥ是１８８１年由Ｃａｒｌ Ｗｅｒｎｉｃｋｅ首先描述的一种由于ＶｉｔＢ１ 缺乏所致的神经系统代谢性疾病。发病年龄２５ ～７０ 岁，男稍多女，患病比例为１.７∶１。起病隐匿，可表现为典型的“ 三联征”：精神智能障碍、眼外肌麻痹和共济失调，若合并周围神经受累，称为“四联征”。该病临床症状复杂，缺乏有效的辅助检查手段，临床误诊漏诊率较高。