肾小管性酸中毒-医联

主诉病史

年轻女性，因“反复发作性四肢无力4 年，再发12 h ”入院。于4 年前出现尿量及夜尿多，继而出现四肢无力，不能行走，发作时在当地医院查血钾低，给予口服及静脉应用氯化钾治疗，症状可缓解，并长期口服氯化钾预防发作但于疲劳后常有类似发作，12 h 前在干家务活时再次发作，出现四肢瘫痪，不能行走，平卧时不能自己翻身，外院查血K + 1. 62 mmol / L，心电图出现U 波，静脉及口服补钾6 g，症状无改善转到我科治疗。

查体辅查

入院查体：BP 123 / 86mmHg，神清，言语清晰，对答切题，颅神经（ - ），四肢肌张力正常，双上肢肌力近端1 级，远端2 级，双下肢肌力近端0 级，远端1 级，腱反射略活跃，深浅感觉正常，无病理征，心肺无明显异常。实验室检查：血K + 1. 92 mmol / L，Na + 147. 9 mmol / L，Cl - 116. 4mmol / L，Ca2 + 2. 3 mmol / L，CO2CP 15. 7 mmol / L，尿常规：pH6. 5，比重1. 025，血常规、肝、肾功能、血糖、血脂、T3、T4、促甲状腺素（TSH）、癌胚抗原（ CEA）、甲胎蛋白（AFP）正常，血pH 7. 353，24 h 尿K + 53. 8 mmol，Na + 167. 9 mmol / L，Cl -151. 8 mmol / L，PO4 9. 8 mmol / L。尿酸化功能实验：pH 6. 5，可滴定酸（ TA）7. 5 mmol / L，HCO -3 10. 8 mmol / L，NH+4 20. 0mmol / L。胸片、双侧肾上腺CT 正常，双肾CT 示双侧肾脏密度不均，内多发点、片状钙化，双肾彩超：双肾多发钙化及结石。

诊断处理

入院后给予静脉及口服补钾6. 0 g，8 h 后症状改善，口服枸橼酸钾72 h 完全恢复。复查血K + 3. 5 mmol / L，Na +144. 4 mmol / L，Cl - 120. 1 mmol / L，Ca2 + 2. 04 mmol / L，CO2CP9. 8 mmol / L。最后诊断为肾小管性酸中毒致低钾性瘫痪。

随访讨论

肾小管性酸中毒是由于近端肾小管和（或）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒。其临床特征为高氯性酸中毒，水、电解质紊乱，可有低钾或高钾血症、低钠血症、低钙血症及多尿、多饮、肾性佝偻病或骨软化症、肾结石等。常被误诊为家族性周期性麻痹，那么该如何鉴别这两种疾病？