主诉 病史

诉：10岁患儿，发现低钾血症1年，间断四肢强直、发麻3次 病史：患儿于1年前因“疝气”在当地医院行手术当晚出现四肢强直、发麻，持续时间约5分钟，意识清楚，不伴发热，给予查电解质发现低钾，给予静脉及口服补钾，钾浓度升高为2.9mmol/L，出院后未在补钾，3个月前在武汉市医院查血钾2.7mmol/L，未治疗，1周前患儿出现2次四肢强直麻木，伴体温38℃，意识清楚，无头痛头晕，无流涎、呕吐，来我院查电解质钾：2.37mmol/L，钠135.6mmol/L，氯94.1mmol/L。给予静脉补钾5ml，门诊以“低钾血症”收住我科，起病以来精神差、尿频、饮水较多，既往：1年前疝气手术史

查体 辅查

查体：入院体重：18Kg，T：36.7℃，P：75次/分，R：20次/分，神志清楚，面容正常，身材匀称，营养不良，无贫血貌，脊柱轻度侧弯，双睾2ml，阴毛、腋毛未见，余查体（-）。 辅检：2014.8.25心脏、泌尿系B超：未见明显异常；2014.8.31康圣达：肾素血管紧张素（卧位）：1；血管紧张素Ⅰ（卧位）：9.18；血管紧张素Ⅱ（卧位）189.6；醛固酮（卧位）9.18；2015.5.29尿常规：尿蛋白+，比重1.018，血糖4.47，血常规：白细胞10.4G/L，中性粒：73.2%，血红蛋白：132g/L；血小板304g/L；肝肾功能未见明显异常，电解质：同上；心电图：窦性心律，电轴右偏+75°（可能由轻度低钾导致）；6.3肾功能电解质：钾：2.25mmol/L，钠138.2mmol/L，氯93.8mmol/L，丙酮酸101.6mmol/L，尿β2微球蛋白0.79↑25羟维生素D38；甲状旁腺素25.75；血糖、胰岛素正常，左腕正位片：左侧腕骨可见7个骨化中心，6.50:00-6:00监测血压，波动在94/70mmHg之间；24小时尿酸化功能：尿量1700ml，可滴定酸20；NH4+17，净酸排泄量-15，PH7.55；甲功、性激素全套未见明显异常；我院复查肾素血管紧张素（见下图）；6.9 24小时尿电解质：24小时尿量1700ml，尿钙 0.04，尿肌酐1421mmol/L，尿钾18.76；尿钠88.2，尿蛋白正常范围；

诊断 处理

诊断：低钾血症（中度）生长落后； 处理：监测血压、氯化钾缓释片口服，查遗传性肾病基因检测

随访 讨论

患儿血压监测正常，故不考虑“醛固酮增多症”血PH正常，亦不支持“巴特综合征”患儿尿PH偏高，低钾，尿酸化功能异常，院外查肾素、血管紧张素偏高，考虑肾小管性酸中毒，给予患儿氯化钾缓释片口服，并监测电解质水平，准备行遗传性肾病基因检测，持续随访中。