右肾滑膜肉瘤一例-医联

主诉病史

患儿女，1岁。发现腹部包块7 d入院。

查体辅查

发育正常，心肺未闻及异常。腹部右侧可触及一包块，质中，活动度差。WBC：14．5×10^9／L，HB：91．4 g／L。尿常规正常。CT：右肾正常形态消失，密度不均匀，边界清楚，肝脏，下腔静脉受压．腹膜后淋巴结不大。

诊断处理

诊断为NWTS5Ⅱ期。限期行右肾肿瘤切除术。术中见肿瘤来自右肾，越过中线，肠管等腹腔内器官被挤向左侧。切面灰白或灰红色。鱼肉样大片出血及坏死，质中等。肾盂受压变形，肾包膜外可见大片出血区。肾周可见肿大淋巴结。病理检查：镜下见瘤细胞紧密排列成片状，条索状。巢状。部分呈血管周细胞瘤样结构，核椭圆形。浅染，小核仁，胞质少。瘤组织内散在较多的横纹肌样细胞伴大片坏死。免疫组化结果：Vim(+)，EMA(+)。PCK灶状及散在(+)，CD99(+)。WTl(一)，DES(一)，CD34(一)。Bcl-2(一)。确诊为：右肾滑膜肉瘤，右输尿管未见明显肿瘤组织。

随访讨论

术后2周复查胸腹部CT提示右侧腹膜后及双肺多发转移可能,患儿家长放弃继续治疗。原发于肾脏的滑膜肉瘤十分罕见,手术术式多采用根治性肾切除术或肾输尿管切除术辅以化疗和放疗,具体方案尚不确定,预后也不确切。肿瘤常可缓慢生长并发生转移，多至肺脏、局部淋巴结及其他远处器官，也有部分肿瘤呈现高度侵润性，易早期转移而导致死亡。如本病例即在术后1个月内发生腹膜后淋巴结及肺转移，预后大多不佳。Doi：10.3760／cma.j.issn.0253 3006.2010.04.030