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小儿蓝色橡皮疱痣综合征一例

杨医师   揭阳市人民医院
溃疡 糜烂

主诉 病史

患儿男,10岁,间断黑便2个月余。患儿出生时左脚掌外侧、右前臂及舌上即有蓝色隆起性病灶,随年龄增长,病灶数量增多且面积增大。4岁时外生殖器及左脚掌外侧病灶接受激光治疗。2年前出现面色苍白,口服铁剂后可好转。2个月前间断出现黑便。外院内镜检查示食管、胃、十二指肠、全结肠、直肠散在分布紫红色隆起,予聚桂醇注射硬化治疗。术后患儿仍有间断黑便。

查体 辅查

体查见5个蓝色隆起性病灶,分别位于左颈部(2.0cm×3.0 cm)、右前臂(1.0 cm×3.0 cm)、舌上(0.5 cm×0.5 cm)、左脚掌外侧(0.5 cm×1.0 cm)、右脚跟外侧(o.5 c没×0.5 cm)。Hb83 g/L,PLT3.93×10/L。

诊断 处理

行内镜检查示:胃窦前壁见一隆起性血管病变大小约为0.5 cm×0.5 cm,自十二指肠降段开始见散在分布10处血管隆起性病变,最大径为0.6~2.0 cm,部分呈瘤样,多数表面糜烂。回肠散在分布8处血管隆起性病变,最大径为0.5~2.0 cm。分别予聚桂醇注射硬化治疗。治疗过程中未出现出血、穿孔等并发症。术后1周复查小肠镜,治疗处肠黏膜糜烂,浅溃疡形成,少数可见扁平血管隆起性病变,考虑为血管瘤硬化剂注射治疗后改变。出院时患儿粪便颜色正常,无黑便,但粪隐血试验阳性,Hb85 g/L。

随访 讨论

随访显示患儿粪便颜色正常。蓝色橡皮疱痣综合征是一种以多灶性静脉畸形为特点的罕见血管畸形综合征。这种血管畸形可发生在皮肤、胃肠道及内脏器官,通常以皮肤和胃肠道损害多见皮肤损害呈蓝色,柔软可压缩,挤压后可破裂。蓝色橡皮疱痣综合征在各年龄阶段均可发病。DOI:lO.3760/cma.j.issn.0254—1432.2014.08.016

发布于 15-07-07 13:47

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