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19岁的男性患者,因“黑便1周,伴有腹痛”入院。在过去的4年里,由于未明原因引起的低色素性贫血,他有长期口服铁剂的用药史。余病史无特殊。
查体:四肢皮肤有深蓝色的,压之可褪色以及有明确边界的多发性血管瘤,同时下腹部有固定的压痛,无反跳痛。辅助检查:腹部CT提示呈“同心圆”状,考虑有肠套叠形成。
术前诊断:肠套叠 处理:行剖腹探查术,发现距离Treitz韧带150cm的地方发生了空肠与空肠的套叠。在行肠道切除时,发现肠道浆膜上有2个血管瘤。为了排除胃肠道潜在的病变,术中用了消化道内镜探查,发现胃腔内有一孤立的血管瘤病变(发生出血),遂行胃楔形切除术。
该患者术后病情平稳,病理检查提示(切除的胃肠组织)多发性海绵状血管瘤。术后查头颅以及胸腔CT,未提示明显病变。蓝色橡皮泡痣综合征是指存在于皮肤和胃肠道两方面的海绵状或毛细血管状血管瘤。亦称Bean综合征。虽然命名中含“痣”,但属于血管瘤病变。对于临床上出现皮肤有特殊表现以及消化道出血的病人,在排查其他疾病后,大家也要考虑到有该疾病的可能性。