主诉 病史

患者老年女性，57岁，因“胸痛6个月”就诊。

查体 辅查

体格检查：右前胸壁(第7和第8肋骨高度)存在结节状、非活动的、有触痛的皮下团块。胸片显示右下胸部的大肿块，同时伴有第6和第7肋骨的部分骨破坏。CT显示在第8肋骨体中心相对应的右侧胸廓处有大而不规则增强信号的肿块，大小为6.9 cm ×4.4 cm ×5.7 cm。它侵犯了前锯肌和胸膜外脂肪，很少波及到内侧的肺组织(图1) 。脑及腹部-骨盆CT扫描未发现异常改变。进行细针穿刺活检，组织学结果显示恶性肉瘤（图3~4）。

诊断 处理

诊断胸壁恶性肉瘤。对患者行胸壁切除术，同时切除受累及的肋骨。切除的肿块大小为12 cm ×5.5 cm ×3 cm，外观为坚硬、相对的界限清楚及分叶状，切面呈灰白色。肿块中可见出血、坏死及囊性变。其广泛侵犯第8肋骨和邻近第6和第7肋骨的软组织(图2)。病理证实为胸壁滑膜肉瘤（图3~4）。术后常规采用阿霉素和和乐生进行辅助化疗，然而治疗过程中失访。

随访 讨论

6个月后，患者再次就诊时发现，胸壁出现复发的巨大肿瘤。CT扫描发现复发的胸壁肿块及对侧肺转移。患者3天后死亡。 滑膜肉瘤是罕见的未知组织来源的恶性肿瘤，常影响下肢且发生于关节或腱鞘的附近。滑膜肉瘤的症状依赖于肿瘤是否压迫或侵犯周围组织。胸壁滑膜肉瘤的治疗需要联合根治性切除术、术后放疗和辅助化疗而进行综合治疗。由于其易复发，因此需要定期随访。较差的预后与男性、发生于躯干而非末端组织、病灶超过5厘米、高恶性组织学分级(有丝分裂速度和肿瘤坏死)、神经血管的侵犯、异倍体、低分化及局部复发等因素有关。doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.01.010