主诉 病史

患者女，41岁 ，因雷诺现象9年，发作性失语、肢体运动障碍2年入院。 入院2年前，患者无诱因出现头晕，伴恶心、非喷射性呕吐、一过性黑朦，血压正常；数天后，突发言语不能、口角歪斜，于当地行脑动脉数字血管造影，示左侧大脑中动脉Ml段血栓栓塞、M2段狭窄50％一60％，遂予经导管局部溶栓及抗凝、抗血小板治疗后闭塞血管再通，症状好转。入院1个月前，患者再发左侧肢体无力，持续约2min自行缓解，就诊于外院，再次加用泼尼松lOmg，d和羟氯喹治疗，未再发作。为进一步诊治人我院。

查体 辅查

血压115/75mmHg，手指肿胀，双手指及手背皮肤硬，甲周可见红斑，无毛细血管扩张和皮下硬结；鼻唇沟对称，伸舌居中，口腔多发龋齿；心、肺、腹无异常；关节无肿胀和压痛，外周血管搏动正常，四肢肌力正常，病理反射未引出。 头颅磁共振血管造影(MRA)：左侧大脑中动脉Ml段重度狭窄或闭塞，大脑后动脉远端重度狭窄；右侧大脑前动脉起始部及A1段、大脑后动脉P1段狭窄。颅内动脉多发狭窄或闭塞，结合病史考虑血管炎不除外。头颅磁共振显像(MRI)+MRA：双额顶叶皮层下、侧脑室旁及右侧壳核多发斑点状长r12信号，结合MRA考虑缺血性改变可能大。下肢动脉彩色超声检查：左侧胫前动脉下段闭塞伴侧枝形成，左侧足背动脉频谱呈狭窄下游改变。下肢静脉超声检查及颈部血管彩色超声检查未见异常。食管+上消化道造影阴性。双手、双足x线检查未见异常。甲褶微循环检查：毛细血管显著扩张，袢顶淤滞，红细胞聚集，可见多处出血。总积分6．40分，明显异常。

诊断 处理

系统性硬化症(SSc)局限性继发干燥综合征。 予泼尼松(10IIlg，1次/d)、环磷酰胺(0．2g，隔日1次)静脉注射、羟氯喹(0．2g，2次，d)、阿司匹林(0．1g，1次/d)，未再发作头晕等不适。环磷酰胺逐渐减量且应用1年后停用。随访3年，病情稳定。