主诉 病史

患儿，男，2岁，因“淋巴结肿大伴发热半月”入院。入院前半月无明显诱因多处淋巴结肿大，伴有发热，体温最高达40℃，自服退烧药后热可退，热前不伴寒战抽搐，热时不伴皮疹及意识障碍，外院抗感染治疗，但效果欠佳。

查体 辅查

查体：双侧颈部、腹股沟区可扪及多枚2～3 cm肿大淋巴结，活动度可，无触痛，界限清楚无粘连，皮温不高，表面未见红肿破溃，双侧小腿胫前可扪及3枚约3 cm×4 cm肿大淋巴结，质地硬， 活动度欠佳，表面有褐色色素沉着，不伴瘙痒、皮疹，肝脏下界肋下约1．5 cm，质地软，脾脏肋下未触及。 辅查：血常规：嗜酸性粒细胞计数1．46 X 109／L，嗜酸性粒细胞百分比8．6％，白细胞计数16．89×109／L，血沉46 mm／h，EB病毒一IgM阳性。腹部彩超示：腹腔肠系膜增厚，内示多发肿大淋巴结，多枚低回声结节及团块，部分融合成片。颈部彩超：双侧颈部多发肿大淋巴结声像。骨髓检查示“未见幼稚细胞，可见中毒颗粒和空泡现象”，胸部增强CT示纵膈存在多发肿大淋巴结 (图1)，考虑“淋巴瘤”。腹部淋巴结活检示淋巴滤泡增生，大量嗜酸性细胞浸润，嗜酸性微脓肿形成，周边毛细血管增生，符合“嗜酸性淋巴细胞增多性淋巴肉芽肿”(图2—5)，腿部淋巴结活检：较多纤维细胞、淋巴结细胞及少数中性粒细胞、嗜酸性粒细胞。

诊断 处理

诊断：木村病，予以抗感染及口服强的松治疗，复查血常规示嗜酸性粒细胞计数0．83×109／L，较前明显降低，患儿体温平稳，淋巴结消退出院，院外予以口服强的松维持治疗，门诊定期随访，至今患儿浅表淋巴结肿大未复发，嗜酸性粒细胞计数及比例正常，血清IgE正常，体温平稳，激素逐渐减量至停药，仍于观察中。

随访 讨论

讨论：木村病多发于东亚及东南亚，白种人少见，黑种人罕见，以20～40岁多见，平均患病年龄为28岁[3]。目前该病的病因尚不明了，因多数患者可有外周血IgE及嗜酸性粒细胞的的升高，病理变化为血管病变和细胞浸润的慢性进行性炎性，参与的细胞以嗜酸性粒细胞为主，也有肥大细胞和浆细胞，故多数学者认为该病是一种机体的高敏状态所致的组织增生性反应，其诱发因素不排除为自身免疫失调、过敏、外伤、肿瘤、蚊虫叮咬、寄生虫感染等。因该病好发于头颈部及四肢的浅表淋巴，故本病患者常因多发的、无痛性的肿块而就诊，国内少数报道的几例儿童木村病系因累及腮腺及颈部，本例患儿累及腹股沟、肠系膜及纵膈等处。 该病首选的是手术切除治疗，但因该疾病较易复发，故多予以辅助化疗、放疗及糖皮质激素治疗。具体病例应选择不同的治疗方案，对于单发、肿块小、部位易切除的病变，主张手术治疗，对于病变范围大、多发、界限不清或局部浸润以及术后复发的病例主张首选放射治疗，术后糖皮质激素治疗是目前较常用的治疗手段，但在减量和停药中易复发，亦有使用环磷酰胺、长春新碱及环孢素治疗的成功案例。本病一般预后良好，但多数有复发倾向，应长期进行随访。 doi：10．3760／cma．j．issn．0253—3006．2014．02．021