主诉 病史

患儿男，34h，因“发现皮肤黄染17h”入院。父母血型均为O型，Rh(+)。

查体 辅查

查体：精神反应欠佳，皮肤轻度黄染，皮肤、黏膜苍白，头颅肿胀明显，头围36cm，头皮张力较高，有波动感，边界不清，触之哭闹明显，心、肺、腹、神经系统查体无明显异常。血常规：WBC13.1×109/L，PLT99×109/L，Hb57g/L.TBil 128.9mmoL/L；C反应蛋白12.0mg/L；凝血功能：D二聚体13.73mg/L，纤维蛋白原1.19g/L，活化部分凝血活酶时问125.8s，凝血酶时间19.2s，凝血酶原时间12.0s。

诊断 处理

诊断：贫血查因：胎盘输血？胎儿母体输血？新生儿出血症？ 处理：予输注同型浓缩红细胞纠正贫血、血凝酶止血治疗。患儿出现双上肢肿胀及颜面皮下瘀斑，黄疸加重，予静脉输注白蛋白及连续双面光疗等。头颅超声提示帽状腱膜下血肿。凝血因子Ⅷ2.5％。 确定诊断：血友病A；新生儿高胆红素血症；新生儿贫血。 予补充凝血因子Ⅷ分别28u/kg、21u/kg、21u/kg连用3天，同时输注红细胞、光疗等，患儿病情好转出院。追问病史患儿无血友病家族史。

随访 讨论

随访：出院后每2个月门诊随诊一次，复查Ⅷ5％，患儿一般情况好，右侧腕关节稍肿胀，目前5个月，体重7100g，身长65cm。 讨论：本例报道提示对出生后贫血、重度高胆红素血症、头颅血肿患儿应常规行凝血功能检查，异常者应进行凝血因子检查明确诊断。