主诉 病史

患者女性，50岁，因“发现肉眼血尿3天余”入院。 现病史：患者于3天前出现肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无腹痛、腰痛，无畏寒、发热，遂就诊于潮州市中心医院，予双肾CT检查提示：双肾占位性病变，未给予处理。 既往史：有高血压病史3年，24年前曾于潮州市中心医院行脑血管瘤手术，23年前于潮州市中心医院行脊柱手术（具体术式不详）。 家族史：患者妹妹曾于1年前于潮州市中心医院行脑血管瘤手术，患者儿子近期行脊柱MR提示：颈7-胸7椎体水平异常信号灶，考虑低级别星状细胞瘤。

查体 辅查

血常规 ：血红蛋白浓度96g/L； 尿常规：白细胞计数 77.1个/ul； 腹部及盆腔平扫+增强：1.双肾多发占位，2.肝、胆囊、脾脏未见明显异常，3.盆腔未见明显异常。

诊断 处理

1、双侧多发肾占位病变（肾癌？） 2、高血压II级 （中危组） 拟予口服索坦50mg qd口服一周后予行肾癌根治术。在口服索坦期间予行胸部CT发现有转移瘤。遂予取消手术。与患者及家属交代病情后，患者及家属考虑待其出院后商议后再考虑是否继续就诊。

随访 讨论

双侧多发性肾癌发病率低，其发生率约占全部肾癌的3‰-1.6%。患者多没有明显的临床症状，为查体或其他疾病就诊时偶然发现。影像学检查大多呈现肾细胞癌典型特征，容易做出诊断。双侧肾癌患者治疗后的生存率与单侧肾细胞癌患者无差异，文献报道大多以切除肿瘤、最大限度保留肾功能为原则。NSS被作为本病的主流治疗方法。 该患者家族中有视网膜血管瘤或中枢神经系统血管瘤遗传病史者，且双肾占位性病变，可诊断为VHL。 VHL诊断标准：对于家族中有视网膜血管瘤或中枢神经系统血管瘤遗传病史者，只要存在视网膜血管瘤、中枢神经系统成血管瘤或实质性脏器损害(肾癌、胰腺多发性囊肿或肿瘤、嗜铬细胞瘤、附睾乳头状囊腺瘤)中的任何一个，即可诊断。 对于无家族史的散发性患者必须具备两个以上(含两个)血管瘤或一个血管瘤和一个实质性脏器肿瘤才可诊断。 VHL治疗原则：一种认为VHL 病中肾癌常表现为双侧多中心性，保留肾单位手术后易发生肿瘤残留、局部复发转移，主张行肾癌根治性切除术；对于双侧性肾癌应行双侧肾癌根治术，以后长期血液透析治疗或肾移植术。 另一种主张行保留肾单位手术。近来的研究逐渐倾向于保留肾单位（NSS）的手术。