主诉 病史

患者，女，５１岁，反复全身起疹伴痛痒７年，再发加重７天开诊。７年来每年发作３～４次，均无服药或感冒等诱因。家族成员无类似病史，无食物、药物过敏史。

查体 辅查

体温３７．３℃，精神、睡眠、饮食及二便正常，一般情况良好，系统检查未见异常。皮肤科检查：躯干、四肢广泛分布大片红斑，上有簇集粟粒大小脓疱。颈下部、腋部、乳房下等皱褶部位脓疱较多（图１）。眼、口腔、外阴无皮损。实验室及辅助检查：肝肾功能、电解质正常，球蛋白３８ｇ／Ｌ。血常规：ＷＢＣ：１７．４×１０９／Ｌ，Ｎ：７８．１％，Ｌ：１３．９％，ＲＢＣ：４．５７～１０×１０１２／Ｌ，ＰＬＴ：２６７×１０９／Ｌ。尿常规：白细胞（－），蛋白（＋＋），胴体（＋），隐血（＋），红细胞（－）。皮肤分泌物培养：细菌（－），真菌（－），胸片及心电图正常。皮肤组织病理检查：表皮角化过度，角层下脓疱形成，真皮内小血管扩张，单核及中性粒细胞浸润（图２）。直接免疫荧光检查：阴性。

诊断 处理

角层下脓疱性皮肤病。治疗方法：维生素Ｃ　３．０静脉滴注，每日１次；，氨苯砜５０ｍｇ每日３次。７ｄ后全身大部分脓疱消退，患者自动出院。嘱出院后继续口服氨苯砜５０ｍｇ，每日３次，病情稳定后减量维持。

随访 讨论

角层下脓疱性皮肤病是一种慢性良性复发性脓疱性皮肤病，一般不影响健康，病因尚不清楚。特征是好发于４０～５０岁的中年妇女。主要侵犯腋下、腹股沟、乳房下、躯干和四肢近侧屈面，很少侵犯口腔黏膜，一般不侵犯面部。脓疱常呈豌豆大小，疱壁松弛，或先为水疱，很快变为脓疱。数日后脓疱吸收或破裂，留下薄痂或叶状鳞屑。发作与缓解交替，间隔数日或数周不等。一般没有自觉症状，可有轻度瘙痒，无发热等全身症状。脓液细菌培养多为阴性。该病的组织病理特征为脓疱或水疱位于表皮角层下，疱内有较多中性粒细胞，疱下表皮有海绵形成，真皮上部血管周围可有炎性细胞浸润，主要是中性粒细胞和一些嗜酸性粒细胞。该病的最有效治疗药物是氨苯砜，多数患者用１００～１５０ｍｇ／ｄ治疗能控制，以后用小剂量维持。也可以应用磺胺吡啶或长效磺胺，如果配合使用氨苯砜，可减少氨苯砜的剂量。部分病例局部应用糖皮质激素或口服泼尼松４０ｍｇ／ｄ有效。