主诉 病史

患者男，49岁。因反复全身红斑、水疱、脓疱伴痒2年余就诊。

查体 辅查

皮肤科情况：腋下及腹股沟可见片状红斑，其上可见糜烂面及匐形脱屑，躯干、四肢可见大量散在米粒至绿豆大暗红色血痂及少量米粒至黄豆大水疱及脓疱， Nikolsky征阴性。 组织病理：角层下脓疱形成，疱内大量中性粒细胞（未见棘刺松解细胞），疱底棘层上部少许中性粒细胞浸润伴轻度海绵水肿，部分真皮乳头显著水肿，其内及真皮浅层小血管周围淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。 免疫荧光检查：表皮细胞间IgA阳性。

诊断 处理

诊断：角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮。 治疗：复方甘草酸苷注射液静脉滴注，口服雷公藤多甙片、依巴斯汀、五维甘草那敏胶囊，外用曲安奈德益康唑乳膏、氧化锌硼酸软膏。10 d后皮疹基本消退。

随访 讨论

根据表皮内脓疱发生的水平IgA天疱疮分为两个亚型，角层下脓疱性皮病型脓疱位于角质层下方的表皮上部，表皮内嗜中性皮病型脓疱累及表皮下部或全层的基底层上。 本例患者皮疹组织病理表现为角层下脓疱形成，脓疱内以中性粒细胞浸润为主，免疫荧光IgA沉积于表皮上部角质形成细胞表面，符合角层下脓疱性皮病型IgA天疱疮。