主诉 病史

患儿女，10岁。躯干、四肢环形红斑、水疱伴疼痛。患儿因感冒在当地医院予“安乃近片、抗菌消炎胶囊、小柴胡颗粒” 等治疗后躯干、四肢部位皮肤出现泛发性环形红斑， 部分红斑基础上出现水疱、大疱。

查体 辅查

颈部、胸部、腹部、背部、会阴部、大腿内侧皮肤可见泛发性环形、半环形水肿性红斑边界清楚， 红斑边缘可见成串珠样环状排列的约绿豆至蚕豆大小圆形紧张性水疱，部分融合成大疱， 形似“珍珠链”。疱壁较厚，不易破溃疱液清亮部分呈血疱，以腹部、会阴部较为明显。口腔黏膜、毛发、指、址甲部位。 病理：示表皮下水疱，真皮浅层可见大量中性粒细胞及淋巴组织细胞浸润。直接免疫荧光光示IgA、IgG、IgM、C1q抗体在基膜带均呈均质型线性沉积。

诊断 处理

诊断：儿童线性大疱性疾病 处理：予氨苯砜、泼尼松治疗，逐渐减量，未见复发。

随访 讨论

讨论：本病患儿10岁女童，起病前用抗菌药物治疗，皮损为环形红斑基础上珍珠链样排列的紧张性水疱，皮损具有特异性。最终确诊需要病理及免疫荧光结果。本病以保守治疗为主，自限性发展，氨苯砜为首选治疗。