主诉 病史

患者，女性，69岁，双侧手指坏死两个月。一年前，患者新发干燥综合征和出现雷诺氏现象。硝苯地平和局部硝酸甘油不能改善症状。 病人不吸烟。有华氏巨球蛋白血症的家族史。实验室检查发现冷球蛋白阳性，使用免疫固定法的血清蛋白电泳提示单克隆IgM在345mg/dl有一个高峰以及κ轻链限制。丙肝病毒、血清粘度和淋巴细胞计数都正常。 患者诊断为冷球蛋白血症伴意义未明IgM单克隆丙种球蛋白病。 为了治疗冷球蛋白血症，进行两个疗程的地塞米松、环磷酰胺、利妥昔单抗的化疗，为期两周多。1个月无临床改善后，进行电视胸腔镜交感神经切除术以增加血流灌注。交感神经切除术后，病人的双手变为暖和和湿润。一年后，未检测到冷球蛋白，患者手指情况已经改善，没有截肢。 文献来源：N Engl J Med 2014; 370:1148