双侧泪腺Castleman病-医联

主诉病史

患者男性， 55岁，因双眼睑肿胀3年，于2003年7月10日来我院就诊。患者近视30多年，全身除消瘦外未见其他异常。

查体辅查

眼部检查：右眼裸眼视力0.1、左眼0.1，双眼睑明显肿胀，眼球突出度双侧均为16.5 mm，眶距100 mm 。我院曾拟诊为甲状腺功能亢进性突眼，但是查甲状腺功能正常，未见其他甲状腺相关眼病的体征。遂拟诊断：双侧泪腺Castleman病。眼眶CT扫描(冠状位和轴位)：双眼眶外、上部肌锥外可见不规则软组织均匀密度影，边界模糊，与泪腺分界不请，强化不明显，余未见异常。

诊断处理

推断： (1)双侧眼眶外上部肌锥外软组织密度影，考虑为炎性假瘤；(2)双侧蝶窦、前后组筛窦、左额窦及上颌窦炎； (3) 右侧中鼻道上颌窦开口区见软组织密度影。7月14日局部麻醉下做右眉弓皮肤切口，切除大部分泪腺区肿块。组织病理学改变：大体检查可见暗褐色质中组织，大小约1.6 cm×1.6 cm×0.8 cm，切面灰白色。显微镜下可见泪腺组织中散在淋巴样滤泡，有血管长入滤泡中心，滤泡中心外周有“葱皮样”排列的淋巴细胞环绕，滤泡间区有玻璃样变的血管、散在分布的嗜酸细胞及纤维结缔组织。病理诊断：双侧泪腺Castleman病(玻璃样变血管型)。术后口服泼尼松35 mg /d，服药2 d后，眼睑肿胀明显减轻，泼尼松缓慢减量。术后1年随访，病情稳定。