IgG4相关硬化性疾病-医联

主诉病史

患者，女，67岁。因“发现双眼眶肿物无痛性增长6年，加重1年”于2013年11月18日入院。该患者于6年前无诱因双眼睑肿胀，眼眶外上方触有一黄豆大小硬性肿物，并渐进性增大伴双眼干涩感，无眼红、眼痛、视力下降、复视等症状；发病同时间断伴有双侧鼻塞、流脓鼻涕，无咳痰、发热、周身不适等，未曾就诊。既往肾囊肿穿刺手术后7年，高血压6年，支气管炎4年。

查体辅查

眼部检查：视力右眼0.6，矫正1.0，左眼1.0。双眼前节、眼底检查未见明显异常。双眼眶压增高(+)，上睑弥漫性肿胀，上睑轻度下垂，遮盖角膜缘下约3 mm。右眼眶外上方泪腺区皮肤颜色正常，可触及一类圆形肿物约为3.0 cm×2.0 cm大小，质硬，固定，无压痛；左眼眶外上方泪腺区可触及一类圆形肿物3.0 cm×1.5 cm大小，移动度(+)，边界清楚，压痛(-)。双眼眼位正，各方向运动未见明显受限。双眼泪道通畅。眼压，有眼14 mmHg，左眼17 mmHg。辅助检查：肝肾常规：除总胆红质24.2 μmol/L(正常值为：1.71～17.1 μmol/L)，其余均未见异常。眼部多普勒超声检查，双眼玻璃体混浊，双眼眶外上肿物处扫查见不均质略强回声团，左侧范围32 mm×23 mm，右侧范围31 mm×15 mm。边界欠清，内部呈“蜂窝”样改变，血运较丰富。MRI眼部检查所见：(1)双侧泪腺及其周围区皮下软组织异常信号影，考虑泪腺炎?血管类肿瘤?(2)双侧鼻窦炎症。

诊断处理

治疗经过：入院后请耳鼻喉科会诊协助用药治疗，予桃金娘油肠溶胶囊、鼻渊舒胶囊口服治疗鼻窦炎，鼻塞症状明显缓解。于入院第三天在全麻下行“双眼眶内肿物切除术”，术中见右眼皮下组织呈脂质样改变。色黄，坚硬，累及泪腺区大小共约2.0 cm×1.8 cm×0.7 cm，左眼为灰黄碎组织，肌肉下组织增厚明显，眶隔增厚，切开眶隔可见眶内脂肪组织色暗黄、变硬；将泪腺钝性分离完整取出，大小约2.2 cm×1.8 cm×0.5 cm，质韧。病理检查：左眼泪腺区肿物示纤维组织增生，并见腺体，腺体间质及纤维间质中见淋巴组织增生，淋巴滤泡形成伴多量浆细胞浸润；右眼泪腺区肿物示：纤维组织增生，间质淋巴组织增生，淋巴滤泡形成，局部血管增生伴多量浆细胞浸润。免疫组化结果示：CD138(浆细胞+)，CD20(B细胞+)，CD21(FCD网+)，CD3(T细胞+)，CK(-)，IgG4/IgG(+)>40%，Kappa(+)、lambda(+)多克隆，Ki-67(生发中心为主+)，病理结果诊断为IgG4相关硬化性疾病。