累及肩关节的IgG4相关性疾病-医联

主诉病史

患者，男，63岁，无明显诱因出现左肩关节疼痛、肿胀伴活动受限20天入院。外院左肩部X线片：左肱骨干骺端溶骨性破坏并累及关节面，周围软组织肿胀，考虑感染性病变。在外院按左肩关节感染给予抗生素抗炎治疗效果不佳，2018年5月3日入我科治疗。

查体辅查

专科检查：左肩部皮肤完整，无明显红肿，皮温正常，局部压痛、叩击痛明显，左肩关节上抬、后伸、外展等活动受限，被动活动受限伴疼痛明显，肌力、肌张力正常。实验室检查：血常规无明显异常，C反应蛋白12.9mg/L升高，结核感染T细胞23.4pg/ml轻微升高。左肩关节MRI示：左肩关节在位，关节面毛糙，左侧肱骨头及肌腱附着处、锁骨局部信号异常，考虑感染性病变。因患者左肱骨干骺端骨质破坏明显，累及关节面并保守抗生素治疗不佳，行左肩关节感染清创术。术中打开关节囊后见关节囊内大量炎性坏死肉芽组织充填，无明显脓性分泌物，左肱骨大结节处骨质破坏明显，有大量黄色脂肪样组织充填。术中肉芽组织及病变组织留取部分送细菌培养及药敏，余送病理学检查。

诊断处理

术后病理示：软组织内见大量成熟IgG4阳性浆细胞浸润，伴血管纤维组织增生，变性坏死及肉芽组织形成，可见少量死骨组织。免疫组化标记：CD138(3+)，κ(2+)，λ(2+)，IgG4(2+)，IgG(1+)，CD55(-)，Ki-67(20%～40%)。细菌培养阴性。患者虽然结核感染T细胞升高，但是无明显全身症状，无结核病史及家族史，血常规正常，加之细菌培养因子，故排除骨结核可能。血清学检查：IgG20.7g/L增高，IgG42280mg/L增高。补体C3、C4水平正常，ANA水平正常、类风湿因子(RF)水平正常。排除类风湿性关节炎及系统性红斑狼疮后，综合血清学检查及典型的病理特征，诊断为IgG4相关性疾病，并给予泼尼松联合甲氨蝶呤治疗。治疗方案为口服泼尼松40mg/天，甲氨蝶呤15mg/周，疗程12周。治疗2周后，血清IgG降为18.4g/L，IgG4降为2090mg/L。治疗后4周，患者体温由入院时38℃恢复正常，C反应蛋白恢复正常(5.0mg/L)，左肩关节活动受限及疼痛明显缓解。