嗜伊红淋巴肉芽肿-医联

主诉病史

患者，女，57岁，身高160 cm，体重62 kg，汉族。患者4年前无明显诱因逐渐出现双眼上眼睑对称性肿胀、伴流泪，否认眼痛、复视及视力下降。3年前就诊于某医院，眼眶CT示双侧泪腺区肿大、外直肌增厚、鼻窦黏膜增厚，左侧额窦积液，住院行泪腺病理活检：为自身免疫性泪腺炎。予以激素治疗效果不佳。随后1年余又在我院予以中药及苯丁酸氮芥治疗，明显好转，后因白细胞过低，停止治疗。

查体辅查

眼部检查：检查双眼视力1.0，眼球向上及外侧运动受限，双眼上睑肿胀明显以中外侧严重，触诊可触及整个上睑弥漫肿胀、外上方可见分叶状肿物但无压痛，结膜无充血及水肿，角膜透明，前房水清，眼底未见明显异常。双侧颌下腺肿胀无压痛。实验室检查：血嗜酸性粒细胞0.265(正常值：0.5～0.05)，血IgE：159.82 IU/ml(正常值：0~100)，血甲功正常，血沉、肝肾功能等正常。眼眶MRI：双侧眼睑肿胀、泪腺增大，额神经增粗伴眼上肌群及外直肌增粗，双侧筛窦炎，双侧上颌窦黏膜下囊肿，鼻咽及口咽软组织增厚，左侧中耳乳突炎。

诊断处理

病理诊断：北京同仁医院病理科咨询报告单：泪腺组织显重度慢性炎症，腺体成分重度萎缩，淋巴组织增生、淋巴滤泡形成，散在少量IgG及IgG4阳性浆细胞浸润，间质内可见明显嗜酸性粒细胞浸润、纤维组织增生及纤维化，小血管壁可见管壁增厚、管腔狭窄。考虑：符合嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病) 。诊断：嗜伊红淋巴肉芽肿(木村病)。治疗经过：完善乳腺癌相关复查除外转移、复发，于2012年12月4 日予以环磷酰胺400 mg静脉滴注1次，12月5日予以甲基泼尼松龙200 mg冲击治疗1次，12月6日甲基泼尼松龙120 mg、12月7日甲基泼尼松龙80 mg、12月8日甲基泼尼松龙40 mg，然后予以泼尼松片50 mg，每日早1次顿服，逐渐减量。注射环磷酰胺400 mg每周1次，共1个月，然后改为200 mg每周1次。治疗1个月后，眼睑肿胀明显减轻，颌下腺肿胀基本消退。