突发气促，口唇、四肢发绀-医联

主诉病史

患者叶某，女性，16岁，因“突发气促，口唇、四肢发绀，伴发热7 h”人院。患者于入院前7 h突发气促，口唇、四肢发绀，无咳嗽、咳痰，伴腹痛、以及发热、畏寒；家人急送至当地医院，当时测血压为70/40mmHg(1mmHg=0.133kPa)，考虑为“脓毒性休克”。

查体辅查

查体：嗜睡状态，T：38.4。C，P：120次/min，R：36次/min，BP：91/67mmHg[去甲肾上腺素1.5μg/(kg•min)]。口唇发绀，四肢皮肤可见散在花斑，四肢末端发绀、冰冷。咽充血，双侧扁桃体轻度肿大。颈抵抗，双肺呼吸音弱，未闻及明显干湿性哕音。心率154次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不一，未闻及杂音。腹肌稍紧张，脐周有压痛及轻度反跳痛，肝脾肋下未扪及；双下肢无浮肿。四肢肌力、肌张力正常。生理反射存在，双侧巴氏征(+)。

诊断处理

入院诊断： ①脓毒性休克并多器官功能障碍综合征(循环、肾脏、呼吸、凝血、代谢系统)。 ②颅内感染? ③急性重症胰腺炎? 病情演变：患者入院后即予液体复苏，血管活性药物升压，美罗培南、利奈唑胺联合抗感染，以及血必净、乌司他丁抗炎症反应，纠正酸中毒、抗心律失常，以及输注新鲜冰冻血浆、白蛋白、免疫球蛋白等对症支持处理；同时予血、尿、粪便培养+药敏，腰椎穿刺行脑脊液常规、生化、培养+药敏，动态腹部超声检查以积极寻找感染源。于入院后4h，患者出现呼吸困难加重、血氧饱和度降至50%、意识障碍加重，遂行气管插管、呼吸机支持治疗；同时给予床边持续CRRT以清除炎症介质及器官支持处理。入院后第2天病情继续恶化，主要表现为：①循环衰竭继续恶化，患者需加大剂量血管活性药物，其中多巴胺20μg/(kg•min)、去甲肾上腺素3μg/(kg•min)，才能维持血压并出现球结膜水肿、躯体及四肢明显肿胀以及发绀部位扩大至胸腹部皮肤等组织缺血、缺氧征象；②神志加重出现深昏迷；③酶学指标持续升高，其中AST 2173 U/L、CK 12504 U/L，白蛋白下降至16g/L；④出现DIC。入院后第3天突发心搏呼吸骤停，经心肺复苏20min后，患者虽恢复自主心律，但循环系统需联合应用大剂量去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺以及垂体后叶素升压治疗才能维持，多脏器官功能继续进行胜损害，血糖居高不下，胰岛素用量达150U/h，肢体躯体肿胀加重，并出现双肺问质性改变、双侧胸腔积液，考虑有毛细血管渗漏综合征存在，予加强输注人工胶体、白蛋白、皮质激素及大剂量乌司他丁等支持治疗。