男,55岁。因腹痛,皮肤、巩膜黄染15d入院。15d前无明显诱因出现上腹部胀痛,尿呈浓茶样,无发热、寒战、腹胀、腹泻。自服健胃消食片后腹痛无明显好转,遂到当地医院就诊,行腹部超声示:肝内外胆管扩张,胰腺占位性病变;
CT检查示:胰腺弥漫性增大,胰头区占位性病变。为进一步诊治入我院。 无糖尿病、高血压病、冠心病病史,无烟酒史,发病前未暴饮暴食。查体:体温36.4℃,脉搏75/min,呼吸18/min,血压118/75mmHg。皮肤、巩膜轻度黄染;心、肺无明显异常;腹平坦,未见胃肠型、蠕动波;肝脾肋下未触及;全腹无明显压痛,未触及包块,Murphy征(-),移动性浊音(-)。 查血白细胞、粒细胞百分比正常;丙氨酸转氨酶377U/L,总胆红素50.8μmol/L,直接胆红素23.1μmol/L,γ-谷氨酰转肽酶405U/L,碱性磷酸酶258U/L;血、尿淀粉酶正常;肝炎病毒血清标志物均(-);癌抗原(CA)19-963.0kU/L,余肿瘤标志物均正常。 CT检查示:胆囊增大,肝内外胆管增宽,胆总管下端梗阻;胰头及体尾部明显增大,胰腺呈“腊肠样”改变 ,胰体后缘和胰尾前缘“包鞘样”改变。CT诊断:AIP,不除外壶腹部占位性病变,建议进一步行血清免疫学检查或穿刺活检。
予醋酸泼尼松30mg/d口服并保肝治疗。糖皮质激素治疗4d后临床症状明显缓解,复查总胆红素19.4μmol/L,直接胆红素8.4μmol/L,IgG16.0g/L。2周后复查CT示胆囊明显缩小,肝内外胆管增宽减轻,胰腺仍较大,胰体后缘和胰尾前缘“包鞘样”改变与2周前CT检查结果相仿。 根据治疗结果,确诊为AIP。继续糖皮质激素治疗,醋酸泼尼松减量为20mg/d。1个月后复查CT示肝内外胆管增宽较前明显减轻,胰腺增大有所消退。继续原有治疗,醋酸泼尼松每周递减5mg,至5mg/d后维持治疗。6个月后复查CT示肝内外胆管无明显扩张,胰腺体积基本正常,停用醋酸泼尼松。随访2年,患者一般情况良好,无复发。