呼吸急促43d-医联

主诉病史

男，2岁7个月，因“呼吸急促43d”，发热、咽痛5d入院。患儿病初于当地医院抗感染治疗5d后体温降至正常，但呼吸急促无好转，行胸部CT检查示左侧大量胸腔积液，予胸腔闭式引流后引出血性液体100～600ml/d，因考虑不除外结核性胸膜炎，于入院前30d加用异烟肼、利福平、吡嗪酰胺三联抗结核治疗，症状无缓解转入我院。

查体辅查

实验室检查：肝、肾功能、血甘油三酯（1.01mmol/L）、淀粉酶、Ig、CD均未见异常。肺炎支原体抗体阴性。胸腔积液为暗红色血性液体，静置后分为2层：上层为乳白色液体，底层为血性液体。胸腔积液白细胞9000×106/L，单核细胞0.9，多核细胞0.1，甘油三酯12.37mmol/L，乳酸脱氢酶、葡萄糖、腺苷脱氨酶、白蛋白、氯化物、淀粉酶均处于正常范围，未见肿瘤细胞。胸腔积液和血淋巴细胞培养+干扰素检测A、B均为阴性。影像学检查：胸部增强CT示左侧胸腔及叶间裂积液、心包积液；大气道、血管重建未见异常。心脏彩超示少许心包积液。胸部B超定位示左侧胸腔积液，最厚处2 cm，未见粘连包裹分隔，胸膜无增厚。腹部B超未见异常。核素淋巴管显影扫描示原发性淋巴发育异常（胸导管颈胸段显影增宽紊乱，双侧静脉角持续增宽显影，提示胸导管畸形，双侧静脉角引流并出口梗阻）。诊断：原发性淋巴管发育异常（胸导管畸形）。

诊断处理

患儿遂前往北京世纪坛医院行胸导管探查、末端粘连狭窄松解术治疗，临床症状缓解，电话随访7个月，目前体重增长满意、离氧耐受好、夜间能平卧、能正常活动，仍定期于世纪坛医院随诊。