口腔溃疡5个月，全身皮肤红斑-医联

主诉病史

患者女，64岁，口腔溃疡5个月，全身皮肤红斑、丘疹1个月。患者5个月前出现口唇粘膜糜烂破溃，1个月前出现腹部丘疹，伴瘙痒，15天前腹部红斑、丘疹增多，并累及背部、双手及下肢，门诊拟"副肿瘤性天疱疮"收住入院。近4个月体重下降15kg。体检：口唇糜烂、渗血，胸腹部及背部多发鲜红色斑，部分融合成片。

查体辅查

实验室检查白细胞计数2.9×109/L↓、淋巴细胞绝对值0.30×109/L↓、中性粒细胞绝对值1.95×109/L↓。皮肤活检病理示表皮角化过度及角化不全，表皮与真皮交界处裂隙形成，局灶上皮细胞轻度异型，部分组织变性坏死，并见淋巴细胞、中性粒细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光示棘细胞层IgG及C3沉积，间接免疫荧光阴性。结合病理组织学及免疫荧光提示多形红斑样损害，符合天疱疮病理表现。

诊断处理

CT平扫示左侧后腹膜区椭圆形软组织密度肿块，大小约9.2 cm×6.4 cm×11.2 cm，密度不均，边界清楚，实性部分CT值约32HU，其内可见斑点、片状钙化灶及多发稍低密度灶；增强后动脉期实性部分明显强化，CT值约110HU，静脉期强化程度稍减低，约91HU，内见多发无强化坏死区。病灶主要由左侧腰动脉供血，周围见多发迂曲扩张的供血动脉。MRI平扫示后腹膜混杂信号占位，T1WI以等信号为主，内散在不规则低信号，并见少许斑点状高信号，T2WI以稍高信号为主，内散在不规则高信号，并见少许斑片状低信号；增强后可见明显不均匀强化，动脉期强化明显，静脉期及延迟期强化程度减低，内见多发无强化液化坏死区。术中探查见肿瘤呈结节状，大小8 cm×10 cm×12 cm，位于腹膜后，边界清楚。病理：光镜下肿瘤细胞呈卵圆形、短梭形，伴有轻度异型性，瘤细胞间大量小淋巴细胞浸润，肿瘤细胞排列成束状、车辐状，局灶呈大片出血及凝固性坏死。免疫组织化学：S-100（+），CD34血管（+），GFAP（－），CD117（－），DOG-1（－），SMA（－），Desmin（－），Ki-67（10%+），Bcl-2（局灶+），CD21（灶+），CD23（灶+），CD35（灶+），EMA（+/－），CD1a（－），CD68（+）。结合形态特征及免疫组织化学提示为指状突树突细胞肉瘤。