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男,46岁,11月前无明显诱因出现左上肢麻木,近3月出现左上肢震颤,近1月抽搐两次,病情逐渐进展。专科检查:颈软,无抵抗,Kernig、Brudzinski征均阴性,四肢肌力均为V级,肌张力正常。
MRI检查示:右侧额顶部硬膜下见扁丘状占位,宽基底附于硬脑膜,大小约42.0mm×23.4mm×12.3mm;病变呈T1WI等、T2WI稍低信号,信号均匀;边界欠清,邻近脑实质受压,并见T1WI低、T2WI高信号的水肿区;静脉注射Gd-DTPA后病灶主体呈明显强化,边界清,局部可见“脑膜尾征”,强化的脑膜边缘可见“短毛刺”样改变,病灶与脑膜间可见细条状相对弱强化区。
手术所见:硬膜下见灰白不规则肿块组织,切面实性、质中,颅骨未见骨质破坏。镜下见:脑膜间质硬化透明变性,硬化间质将病变分隔成不规则形或结节状,结节内呈明暗相间,暗区内见大量淋巴细胞、浆细胞浸润,并见免疫球蛋白小体形成,明区可见片状核大、核仁明显、胞浆透明空亮细胞。免疫组化:CD68(+)、CD138(浆细胞)(+)、CD163(+)、MUM-1(浆细胞)(+)、S-100(+)、IgG(浆细胞)(+),EBER(-)。病理诊断:脑膜Rosai-Dorfman病。