严重代谢性酸中毒-医联

主诉病史

女，17岁，因乏力伴下肢畸形5年入院。入院前5年出现乏力、下肢X型。双膝X线示骨质疏松。入院前3年轻外伤后致左股骨骨折，治疗骨折同时行左膝关节矫形术，术后左下肢较右侧短2 cm。

查体辅查

血Ca 1．99 mmol／L．P 1．48 mmol／L，K 3．5 mmol，L，Na 139mmol／L，ALP 396 U／L，PTH22．5 pmol／L。血气分析pH7．16，TC02 12 mmol／L，BE-13．7 mmol／L。24 h尿Ca 513mg。P 1304 mg。尿酸化功能：pH 5．2，HCO3- 2．8 mmol／L，TA 41．5 mmol／L，NH4+ 47．5 mmol／L。尿蛋白、尿糖和氨基酸正常。全身骨骼X线片示骨密度减低，骨皮质变薄，骨小梁不清。腰椎“夹心椎”样改变，符合肾性骨病。腹部B超无异常。碳酸氢根排泄分数为27％，血HC03- 12 mmol／L，尿HC03- 2．8 mmol／L。

诊断处理

经碳酸氢钠2．0 g tid，枸橼酸合剂60ml tid治疗，仍存在严重代酸，且尿HCO3-排泄量增加。经补充活性维生素D3、钙剂和枸橼酸钾，3周后患者乏力明显减轻，行走步态改善。出院时酸中毒有所改善(血pH分别为7．265，7．162)，继发甲旁亢得到纠正。血Ca仍低(2．04mmol／L，1．87 mmol／L)、血P、ALP无明显变化。例1尿钙无明显变化(24 h尿Ca 405 mg)，例2较入院时显著增加(24 h尿Ca 347 mg)。