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新生儿肝脏间叶性错构瘤
主诉 病史
患儿男，6天，因“发现腹部包块5天”入院。一般情况好，腹部膨隆，无腹壁静脉曲张，左腹部触及大小约7 cm×6 cm实性包块，质地硬，不活动。甲胎蛋白（AFP）：63596.80ng/ml。
查体 辅查
CT检查：平扫示左腹部一巨大不均匀低密度包块，无明显包膜，其内囊性成分CT值约16HU，内部见多发分隔影，CT值约35HU。增强扫描肝尾状叶向左腹部延伸，与包块相连，包块边缘见来源于肝尾叶的强化血管影，囊性成分无强化，分隔影呈轻度强化，包块大小约42mm×35mm×79mm。其上界达脾胃间隙，下界达骶髂关节水平 。
诊断 处理
手术与病理：肿块上界起源于肝脏尾状叶，囊性为主，边界清晰，大小约6 cm×5 cm×7 cm。病理：肿块切面呈多房性囊腔，实性区域呈灰白色，镜下见较多原始间叶组织富于血管，肝细胞气球样变并相互融合，胆管增生，并可见囊性扩张，间质大片出血。 免疫组化：CD117（-）、SMA（+++）、S100散在（+）、Ki67约10%（+）、Melan-A（-）、HMB45（-）、CD34血管（+）（图7，8）。病理诊断：肝脏间叶性错构瘤。
发布于 19-12-12 14:40
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