主诉 病史

患儿男，23个月。主因发现胸壁包块逐渐增大近一年就诊。

查体 辅查

右胸壁及胸骨下剑突可及2个包块，质地较硬，边界欠清，无红肿及疼痛，与深部组织相延续。示右侧胸腔可见一较大类圆形肿物影，其内密度略欠均匀，可见不规则分房样、环形致密影，第6、7后肋分别向上、下推移，第4~7肋骨不同程度破坏变形。胸部右侧位片，示肿物影偏后，T11~L1椎体后缘略致密，前胸壁可见软组织增厚呈弧形突出，其内密度略欠均匀。CT平扫及增强所示：增强后二维重建，示右侧第6肋呈膨胀性改变，可见骨破坏，局部见巨大混杂密度类圆形包块，包块内有条片样轻度强化影（箭头）。第7肋受压变形，局部胸壁软组织增厚；平扫示胸骨下方见混杂密度包块影。CT三维重建像显示多发肋骨及肋软骨膨胀性骨质破坏改变，脊柱轻度侧弯，部分椎体略有旋转，第11胸椎左侧横突体积增大、密度不均匀。

诊断 处理

胸壁间叶性错构瘤。术中见右胸壁肿瘤位于右侧第6肋，局部第5、7肋骨受压变形。肿瘤为实性，约为8cm×7cm×6.5cm,包膜完整。胸骨前肿瘤位于胸骨末端，实性，约3cm×2cm×2cm.病理检查示右胸壁肿物为灰粉、灰红或间暗紫色，一侧贴附骨组织，肿物质硬。胸壁肿物为囊性，囊内为暗红色液体及坏死物，囊壁质硬，厚约0.5~1.5cm,内有骨及软骨组织，肿物与肋骨粘连，分界不清。胸骨下肿物为实性，质硬，成灰粉白色，可见软骨组织。镜下肿物有大量结节状、岛状软骨，伴有多核巨细胞的含血囊腔及小片状梭形细胞增生，未见明确核分裂像。有片状出血、坏死。病理诊断：胸壁间叶性错构瘤。