I型糖原累积病围麻醉期处理-医联

主诉病史

患者女，27岁，因“体检发现肝占位性病变15年，定期复查提示病变逐渐增大趋势”入院，拟于全身麻醉下行剖腹探查术、左肝肿瘤切除术、右肝肿瘤切除术。患者既往患有I型糖原累积病。患者体质一般，智育正常，不能耐受一般体育活动，四肢肌力未见异常，平素靠生玉米淀粉补充能量。

查体辅查

入院检查：一般检查：身高145 cm，体重37 kg，BMI 17.6 kg/m2，BP 105/58 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），HR 103次/min；胸部x线：心肺隔未见明显异常；心电图：窦性心律，ST段改变。心脏彩超：心脏形态结构及瓣膜未见明显异常，左心功能正常，EF 59%。CT：肝脾肿大，肝脏体积大、彭隆，肝内多发软组织密度影，大小不一，密度不一，部分病灶内见斑块坏死区，较大者位于肝左外叶82 mm×92 mm×89 mm，边界清楚，临近脏器推挤受压，三期明显不均匀强化，内斑片坏死区未见明显强化，肝内胆管未见扩张，考虑不常见肿瘤可能性大；肝脏彩超：脂肪肝。

诊断处理

入院诊断：肝多发腺瘤，糖原累积病，肝功能异常，高尿酸血症，高脂血症，低血糖，高乳酸血症，中度贫血。术中加强血气血糖监测，术中给予抗生素头孢曲松钠舒巴坦钠2 g，地塞米松10mg。术中根据血气结果T1给予10%葡萄糖注射液100 ml，T3、T5给予碳酸氢钠注射液50 ml。手术时间171 min，术中可见肝左外叶肿瘤3 cm×4 cm，右叶肿瘤6 cm×5 cm，整个手术过程患者生命体征相对平稳，术中出血300 ml，尿量200 ml，术中输液1 800 ml。术毕前30 min停用顺式阿曲库铵，术毕停用丙泊酚和瑞芬太尼送入PACU观察。入PACU 45min患者睁眼自主呼吸恢复，体动明显，VT>300ml，RR>16次/min，拔出气管导管。观察30min后，患者生命体征平稳送回病房。术后使用舒芬太尼复合氟比洛芬脂进行术后镇痛，第2天随访，患者无认知功能障碍，一般情况尚可，15天后顺利出院。