脊索瘤样脑膜瘤-医联

主诉病史

35岁女性，因右侧面部口角处持续麻木1年、味觉减退10 d入院。自诉吸烟20年，平均3~5支/d。15 年前曾在当医院行剖宫产术。

查体辅查

头颅MRI 显示右侧蝶骨嵴处分叶状跨前、中不规则球形肿块，T2WI呈高信号，T1WI呈稍低、低信号并见多数斑点状短T1信号影，周围脑实质呈受挤压移位改变，肿块ADC增高（ADC值，1.62×10-3 mm2/s）；增强扫描后病变整体明显强化，但肿块上下两部分显示强化程度不一致，蝶骨嵴处可见脑膜增厚强化呈“脑膜尾”征。320排容积CT 示右蝶骨嵴肿瘤平扫呈低密度肿块，增强扫描不均匀性强化，颅底接触处颅骨受侵蚀伴骨质增生反应，邻近脑动脉及周围脑组织受推移改变。

诊断处理

先行腰椎穿刺术置管引流脑脊液，然后神经导航注册并制定手术计划。全麻下取仰卧位、头左偏辅助以Mayfield头架固定，同步电生理监测。取右侧扩大翼点入路开颅，骨窗大小约10 cm×8 cm，向中颅底窝扩大骨窗。弧形剪开硬膜暴露脑组织及侧裂，探查可见肿瘤基底位于蝶骨嵴及颅中窝底硬膜，侧裂上抬明显。释放脑脊液50 ml后，先沿蝶骨嵴及颅中窝底硬膜逐渐离断肿瘤基底并截断其血供，其后在神经导航辅助下小心分离肿瘤，术中可见颞极被肿瘤占据，肿瘤大小约7 cm×4 cm×4 cm，呈实性肿块，质软，血供丰富，与脑组织边界较清，右侧中颅底硬膜被肿瘤侵蚀（出现直径约0.5 cm的骨质破损）。沿肿瘤与正常脑组织边界分块全切肿瘤，严密缝合硬膜，回纳固定骨瓣。术后病理示右侧蝶骨嵴起源的脊索瘤脑膜瘤。术后12个月颅脑MRI复查显示肿瘤未复发。