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肝损害
主诉 病史
男36岁 主因“发现肝功能异常8年，发热10余天”于2013年11月22日入院。 患者8年前体检时发现转氨酶轻度升高[丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）在40~50U/L]，后定期监测ALT、AST逐年升高。3年前因转氨酶升高伴γ-谷氨酰转肽酶（GGT）、碱性磷酸酶（ALP）升高，就诊于北京协和医院，查生化示ALT128U/L、AST97U/L、ALP233U/L、GGT167U/L，自身抗体正常，IgG轻度升高，病因未明，予保肝、利胆治疗后好转。1年半余前因乏力、纳差就诊于北京友谊医院，查生化：ALT666U/L、ALT319U/L、GGT658U/L、ALP740U/L，EBVDNA4.3×106copies/ml，伴全身浅表淋巴结肿大，行腹股沟淋巴结活检未见异常（图1）。予更昔洛韦抗病毒治疗1月后EBVDNA转阴，转氨酶、GGT、ALP下降，但未达正常。近1年余来，多次肝穿病理诊断“非嗜肝病毒性肝炎”可能、“自身免疫性肝病”可能，予熊去氧胆酸治疗肝功能无明显好转；多次查EBVDNA阳性，予更昔洛韦抗病毒治疗后EBVDNA转阴，转氨酶、GGT、ALP随之下降但仍高于正常。
查体 辅查
体温38.6℃，脉搏100次/分，呼吸16次/分，血压110/70mmHg。皮肤黏膜及巩膜黄染，头颈部浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿音。心率90次/分，心律齐，未闻及杂音。腹平坦，腹壁软，无压痛、反跳痛。肝上界位于第五肋间，肝下界位于肋下6cm，剑下3cm，质韧，无触痛。脾脏位于肋下6cm，水平达正中线，质韧，无触痛。移动性浊音阴性，肠鸣音正常。双下肢无水肿。
诊断 处理
患者发热、三系减低，肝功能异常、肝脾大、EBVDNA阳性、血清铁蛋白升高、甘油三酯升高。先后两次骨穿可见分类不明细胞，流式可见单克隆T细胞，病理提示骨髓增生活跃，未提示淋巴瘤。PET-CT及肝穿病理均未提示淋巴瘤诊断。综合考虑慢性活动性EBV感染、噬血细胞综合征诊断明确。给予患者依托泊苷150mg、100mg隔日静点（共600mg），甲泼尼龙琥珀酸钠80mg，qd静点，丙种球蛋白10g，qd静点，更昔洛韦300mg，q12h静点针对EBV感染及噬血细胞综合征治疗；给予埃索美拉唑抑酸预防消化道出血，复方甘草酸苷、多烯磷脂酰胆碱、还原型谷胱甘肽钠保护肝细胞，血浆及纤维蛋白原纠正凝血预防弥散性血管内凝血（DIC）。患者体温降至正常，肝脾逐渐缩小，EBVDNA降至1.05×104copies/ml，纤维蛋白原最高升至194mg/dl，但白细胞及中性粒细胞逐渐下降，白细胞最低至0.5×109/L，中性粒细胞低至0.13×109/L。停用依托泊苷及更昔洛韦，给予利妥昔单抗600mg每周（共用1200mg），甲泼尼龙琥珀酸钠减量为40mg，qd静点，后减量至甲泼尼龙片24mg口服。12月15日患者再次出现发热，体温最高至40℃，肝脾逐渐增大，甘油三酯再次升高，转氨酶显著升高，纤维蛋白原降低，血清铁蛋白升高，EBVDNA升高至3.34×106copies/ml，考虑继发细菌感染不除外，先后予盐酸头孢吡肟、亚胺培南西司他丁钠、哌拉西林钠他唑巴坦钠抗感染治疗。
发布于 19-07-15 08:36
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