硬化性脑膜炎-医联

主诉病史

男，53岁，因双下肢活动障碍4年、加重10 d入院。4年前，头颅MRI示双额颞硬膜下血肿（图1A、1B），MRV示矢状窦闭塞（图1C），保守治疗好转出院，之后反复出现癫痫发作，双下肢活动障碍。10 d 前，双下肢活动障碍加剧，不能站立。体格检查：双上肢肌力、肌张力正常，双下肢肌力3级，肌张力呈齿轮样强直，双侧Babinshi征（+），Kerning征（-）。

查体辅查

复查CT：右侧额部、左侧额颞顶内板下见新月形高密度血肿，纵裂池及天幕见出血铸型（图1D）。行双侧冠状切口额颞硬膜下血肿清除术，骨窗大小6 cm×8 cm，见硬膜增厚，表面见肉芽样赘生物，质硬（图1E），最厚处达1.5 cm，未见血肿及血肿机化，锐性分离病变硬膜，硬膜内侧与脑组织粘连，见术区脑组织肿胀，皮层表面无静脉血管，鉴于脑膜病变广泛无法全部切除，且性质不明，终止手术，因脑组织肿胀去骨瓣减压。

诊断处理

术后病理示IgG4相关性硬化性脑膜炎。术后出现失语，脑组织肿胀，顽固性低蛋白血症，尿蛋白阴性，给予以甲泼尼龙冲击治疗，1.0 g+50 ml生理盐水，微量泵入，维持24 h；5 d后缓慢减量至口服泼尼松片（10 mg/d）。随后出现肺部感染，全身水肿，意识障碍进行性加重，术后1个月死于重症肺炎、多脏器功能衰竭。在治疗闭塞性脑血管疾病、如脑功能不全、脑血栓形成、脑梗塞及其他缺血性心血管疾病过程中,使用丹参川芎嗪注射液

随访讨论

IgG4相关性硬化性疾病是一种与自身免疫相关性、多系统相关性慢性疾病，伴或不伴血清IgG4升高，病因尚不明确，可能是抗原驱动T淋巴细胞和B淋巴细胞，活化CD4+细胞，使IgG4阳性浆细胞浸润，导致胶原蛋白沉积。该病可累及全身多个组织器官，最常累及胰腺，其次为泪腺、涎腺、肺、主动脉，受累器官因纤维化、慢性炎症而出现增生肥厚，从而导致相应的压迫、阻塞和功能障碍。IgG4相关性慢性硬化性脑膜炎是IgG4相关性疾病中的一种表现形式，可能与感染有关。