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患者男,38岁。胸闷伴剑突下疼痛3天。
入院查体:神志清,心率112次/min,律齐,心音低钝,未闻及明显病理性杂音。 头颅+胸部CT检查示:右心房巨大占位,无转移(图1)。 超声心动图示:中等量心包积液,右心房内一6.3cm×4.5cm占位,有蒂连于前瓣瓣环,活动度较大
2015年2月在全身麻醉下行右心房占位切除术。术中探查见心包腔内淡血性积液,心脏表面有大量纤维素沉积,肿瘤侵及部分心外膜。 心内探查示:肿瘤蒂累及部分三尖瓣前瓣环,有完整包膜覆盖,充斥右心房(图3),为鱼肉样坏死组织和血栓混合体,右心房顶部心肌组织呈肿瘤细胞浸润样改变。充分切除瘤体及右心房顶部侵润心肌,采用4cm×5cm自体心包片行右心房重建。
心脏血管肉瘤是一种罕见的原发性心脏肿瘤,尸检发现率约万分之一。超声心动图检查是鉴别心房占位良、恶性的主要依据,Kim等报道超声心动图鉴别心脏肉瘤和良性肿瘤,恶性表现包括:(1)肿瘤团块不起源于心脏间隔组织;(2)肿瘤侵袭至肺静脉;(3)肿瘤团块多样性;(4)广泛附着于心房壁;(5)肿瘤内部是否有液化灶(有液化灶者恶性可能大)。超声心动图检查高度怀疑恶性肿瘤时,可进一步行胸部CT、MRI、PET-CT检查。