单绒毛膜双胎早产-医联

主诉病史

男，为自然受孕单绒毛膜双胎之一，胎龄29+4周，因胎儿脐动脉舒张末期血流消失剖宫产娩出。出生体质量9550g，身长36.0cm，头围25.0cm，出生时呼吸微弱，肌张力减低，四肢末端发绀。诊断新生儿呼吸窘迫综合征，予常频同步间歇指令机械通气，气管插管内注入肺表面活性物质。次日拔除气管插管，改无创持续气道正压通气，出生1周改高流量吸氧治疗。出生24h内予以母乳2ml每3h1次（q3h）鼻胃管管饲，逐渐加母乳管饲量，大便1～5次/d，同时辅以肠外营养。出生第2天心脏彩超显示动脉导管未闭（4.2mm），心前区有收缩期杂音，出生1周口服布洛芬3d治疗，复查彩超动脉导管闭合，心前区杂音消失。然后出现呕吐鲜红色血性物质，胃液和大便潜血阳性，腹部软，未触及包块，予以止血、制酸、禁食等治疗1周，无呕吐咖啡色样物。

查体辅查

以后逐渐添加母乳管饲量和肠外营养，出生2周体质量增长至1090g、3周体质量1180g。出生3周母乳管饲量增加至9～10mlq3h，出现胃潴留量增加，约7～9ml/餐（＞5ml/kg），无伴腹胀、呕吐；且每天出现1～2次呼吸暂停发作，颜面发绀、血氧心率下降，托背刺激可恢复。胸片腹平片无异常。先后予以改深度水解配方、氨基酸配方、抗反流配方、持续泵奶等治疗，同时肠外营养支持；咖啡因治疗呼吸暂停；以及纠正贫血、防治感染治疗；出生4周曾口服红霉素治疗3天治疗，均无明显效果。出生4～5周体质量1360～1390g，管饲奶量为5～11mlq3h，胃潴留量最多23ml/餐（＞5ml/kg）。出生6.5周频繁喷射性呕吐奶汁及出现皮肤黄染。实验室检查：血总胆红素129.1μmol/L，直接胆红素73.2μmol/L，电解质紊乱（K+2.94mmol/L、Na+125mmol/L、Cl-90mmol/L），酸碱失衡碱中毒（HCO3-33mmol/L），大便量少，间使用开塞露通便。出生7周呼吸暂停频繁、多次发绀，予以气管插管机械通气治疗，腹部软，右上腹可及可疑橄榄核样肿块。胸腹部平片检查示右上肺炎症、胃扩张、肠道气体减少；超声检查示胃幽门肌层厚度约3.0mm，幽门管长度15mm。诊断HPS，患儿在全麻下行剖腹探查，入腹后可扪及幽门增厚、表面苍白、胃明显扩张，行幽门环肌切开术。

诊断处理

术后24h自行排大便，48h开始氨基酸配方管饲，以后过渡到深度水解配方、母乳喂养，渐增加量过渡自行吸吮，并予以母乳营养补充剂进行营养强化。术后5周，过渡到全肠内营养。术后机械通气治疗4d撤机。患儿不能脱氧，考虑支气管肺发育不良，氢化可的松治疗2疗程后脱氧。术后2周胸腹平片示肺部炎症吸收、胃无扩张。术后6周腹部超声检查示胃幽门肌层厚度约2.7mm、幽门管长度13mm。校正胎龄44+5周出院，体质量3060g、身长51.5cm头围、33.5cm。出院后早产儿过渡配方喂养，随访出生6个月（校正月龄约4个月）时体质量5300g，身长58.0cm、头围38.0cm，逐渐追赶生长，继续随访中。

随访讨论

既往HPS在早产儿中被认为是罕见病，1997年Schechter等对1963例HPS调查示该病例平均出生体质量3390g、出生胎龄39.5周，尚未发现早产儿发生率增加。近年报道早产儿HPS发生率增加，可能与救治水平提高、早产儿存活数量增加有关。2009年Gotley等对329例HPS调查示早产儿HPS占19%；2014年Svenningsson等对3608例HPS调查示出生胎龄35～36.9周HPS占5.7%、出生胎龄小于35周HPS占4.5%；2015年Stark等对2466例HPS患儿显示示早产儿HPS占8.43%，出生胎龄小于30周的早产儿HPS占0.89%。我国目前有3例早产儿HPS报道，出生胎龄最小29周、出生体质量最低1450g。尚无出生体质量低于1000g的早产超低出生体重儿HPS报道。