以痴呆和脑微出血为表现的可能脑淀粉样血管病-医联

主诉病史

病人，女，８１岁。既往高血压、房颤病史，曾出现过短暂性局灶性脑功能障碍。此次因“反应迟钝１年，加重２０ｄ”入院。神经系统查体：ＢＰ　２１／１２ｋＰａ，心率１１１ｍｉｎ－１，心律不齐；神志清，言语欠清；右侧鼻唇沟浅，示齿口角不偏，伸舌居中；四肢肌力５级，肌张力可，无震颤，双侧痛觉对称存在

查体辅查

颅脑ＣＴ和ＭＲＩ示血管性脱髓鞘、脑萎缩（图１①、②）。头部ＭＲＡ未见明显异常（图１③）。磁敏感加权成像（ＳＷＩ）可见弥漫多发斑点状低信号影（图１④～⑥），考虑为脑淀粉样血管病（ＣＡＡ）。入院后给予营养神经、改善循环、改善认知等对症支持治疗后，症状明显好转出院。

诊断处理

①ＣＴ示双侧脑室周围斑片状低密度影；②ＭＲＩ　Ｆｌａｉｒ像呈高信号影，脑室系统扩张；③ＭＲＡ未见明显异常；④ＳＷＩ示双侧小脑半球多发顺磁场物质沉积；⑤、⑥ＳＷＩ示双侧大脑半球、双侧基底核区及双侧丘脑可见弥漫多发斑点状低信号影

随访讨论

ＣＡＡ是淀粉样蛋白沉积在脑皮质、皮质下、柔脑膜中小血管的中膜和外膜，使得血管壁弹性减弱并易断裂从而导致脑血管功能障碍的一种疾病。ＣＡＡ的诊断必须依靠临床、影像学及组织学证据。①明确的ＣＡＡ：尸检结果显示脑叶、皮质或皮质－皮质下出血和伴有严重血管淀粉样物质沉积的ＣＡＡ，无其他病变。②病理学证实的ＣＡＡ：临床症状和组织（清除的血肿或皮质活检标本）病理学观察显示脑叶、皮质或皮质－皮质下出血，或仅有某种程度的血管淀粉样物质沉积的ＣＡＡ，无其他病变。③很可能的ＣＡＡ：年龄≥５５岁，临床症状和影像学表现均显示局限于脑叶、皮质或皮质－皮质下（包括小脑）多灶性出血，排除其他原因引起的出血。④可能的ＣＡＡ：年龄≥５５岁，临床症状和影像学表现为无其他原因可以解释的单个脑叶、皮质或皮质－皮质下出血，排除其他引起脑出血的原因。由于很难获得组织学证据，目前临床推荐的诊断标准是２０世纪９０年代提出的波士顿标准。