皮肌炎合并中枢神经系统损害-医联

主诉病史

【一般资料】女，43岁【主诉】因“面部红斑1年、肌痛伴多关节疼痛3月”于2013年9月1日入院。【现病史】 3个月前无诱因出现四肢肌肉疼痛，以近端肌肉为著，并出现双手、双腕、双肘、双膝、双踝多关节疼痛，伴晨僵、脱发及口腔溃疡，无光过敏及雷诺征。【既往史】患者1年前无诱因出现面部水肿性红斑，就诊于当地多家医院行中药治疗，上述症状无好转

查体辅查

【体格检查】体温36．0℃，脉搏100次/min，血压104/61mmHg(1mmHg=0.133kPa)。颜面肿胀，眶周明显，可见散在红斑。双手关节轻度肿胀，掌指关节伸侧皮肤可见红色斑丘疹，表面脱屑。四肢肌肉握痛阳性，肌力4级。【辅助检查】肌酸激酶(CK)283U/L，自身抗体示抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗心磷脂抗体(ACIA)、抗Jo-1抗体等均为阴性；肌电图示肌源性损害；肌肉活检示肌纤维萎缩、变性，偶见局灶性肌纤维坏死及再生，肌纤维间散在淋巴细胞。

诊断处理

【治疗】甲泼尼龙40mg/d口服。1个月后患者复诊，肌肉及关节疼痛好转，CK降至正常。2个月后患者突然出现左侧肢体活动障碍，伴发热再次入院。查体：体温37．6℃，呼吸18次/min，心率88次/min，血压105/70mmHg；左侧肢体肌力0级，肌张力减低；右侧肢体肌力4级；左侧巴宾斯基征(+)，左侧夏道克征(+)。辅助检查：血常规示中性粒细胞0．873、中性粒细胞计数7．82×109/L、淋巴细胞0.082、淋巴细胞计数0.73×109/L；ESR74mm/1h；CRP27mg/L。血清离子无明显异常，复查自身抗体阴性，血清呼吸道病毒抗体阴性，血细菌培养阴性。腰椎穿刺脑脊液检查：蛋白定量0.58g/L，葡萄糖2.0mmol/L，自细胞计数3.0×106/L。