中枢神经系统损害-医联

主诉病史

【一般资料】男，10岁。【主诉】发热21d，颈部淋巴大7d，热峰38．3℃。

查体辅查

【体格检查】双侧颈部及腹股沟可及数个肿大淋巴结，最大者直径约为1．5cmX1．5cm，颈抵抗(一)，肌力V级，肌张力正常。Kernig征(一)，双侧Babinski征(一)。【辅助检查】血常规：白细胞(3．53～4．90)X109／L，中性粒细胞0．374～0．406，血红蛋白129～144g／L，血小板(156～244)×109／L；C反应蛋白3．95～13．00mg／L；天冬氨酸氨基转移酶41．6U／L，丙氨酸氨基转移酶27．3U/L；动态红细胞沉降率20mm／lh。

诊断处理

【治疗】入院后患儿最高体温41℃，颈部淋巴结活检病理回报：镜下可见多灶斑状区域，其内“星空”现象明显，斑驳区域之间可见大片状坏死灶，组织内可见散在的小淋巴细胞、组织细胞、浆细胞。免疫组织化学：CD3(+)，CD20(+)，CD2l(+)，Ki-67(40％阳性)，CDⅫ(个别+)，问变性淋巴瘤激酶(ALK)(一)，CDl63(+)，CD68(+)，CD43(+)，GramB(+)；EB疖i毒(EBV)原位杂交细胞(EBER)(一)，符合颈部淋巴结HNL改变。送检外院病理会诊亦符合HNL淋巴结改变。患儿第14天嗜睡，反应迟钝，小便失禁。第19天出现惊厥，为强直阵挛性发作。第22天呼吸节律不规整，出现脑疝。第40天意识好转，自主活动逐渐增多，双眼睑下垂，四肢肌力Ⅲ级，吉‘语不清，偶有秽语。第63天患儿出院，双眼视力下降，右眼内收受限，肌力Ⅲ级。实验室检查：脑脊液细胞数(0～2)X106／L，糖5．07～6．57mmoL／L，蛋白454～1288mg／L。