主诉 病史

患儿主因反复性上消化道出血或呕血，血便三年，近期因腹痛一天入院，外院就诊曾考虑为胃肠道消化性溃疡或感染可能。家族史无明显异常。

查体 辅查

患儿查体体型瘦小，发育明显小于同龄儿童约1-2岁。血压90/50，贫血貌，身高110cm.皮肤松软，腹部肌肉紧张，压痛明显。实验室检查：血红蛋白75g/ml。余正常。肝脏功能轻度下降，谷丙转氨酶及肌酐水平轻度升高。腹部超声显示肝门区异常血管团，周围广泛小的异常静脉血管。MSCT平扫显示肝门部正常结构消失，代之以粗大迂曲的团块状软组织密度影，增强后动脉期肝脏实质灌注不均匀，门静脉期肝门部团块状影呈簇状血管样明显强化，门静脉主干及分支不规则增粗。胆囊周围静脉，胃底静脉丛侧支血管呈蚯蚓样改变。

诊断 处理

诊断结果：门静脉海绵样变性伴胆囊周围静脉及胃底静脉侧支循环。行介入治疗，封堵肝性侧支循环及门静脉主干供应异常血管团的血管。术后复查肝功能及造影显示肝脏功能恢复正常水平，肝门部异常血管团影消失。建议一个月后定期复查。

随访 讨论

讨论：门静脉海绵样变性（CTPV）是指门静脉主干及其分支部分或者完全阻塞引起的大量侧枝静脉再通，是一种代偿性保护肝脏和肝功能正常的先天性静脉发育异常。该病多见于儿童，成人少见。随着影像学技术的不断发展，该病才不断被人们所认识。目前最佳诊断方式为MSCTA技术，其强大后处理技术，如MPR，MIP，SSD在肝脏动静脉及其侧支循环显示方面明显优于超声和核磁共振。该病典型表现为门静脉主干呈“海绵样”或蚯蚓样迂曲扩张，胆囊周围静脉，胃底静脉丛开放。临床上患者可出现门脉性高压，胃底静脉曲张破裂，肝脾肿大，严重者可出现肝性脑病。因此，及早诊断和发展该病，早期治疗是提高患者生存率，保证生活质量的前提！