儿童罕见门静脉海绵样变性畸形一例-医联

主因患儿生后进行性黄疸，皮肤黄然，发育落后入院。早产儿，低体重儿。实验室检查发现血TBA和TBL明显升高，转氨酶轻度升高。

查体患儿全身黄染，虹膜发黄。体重低于同龄儿，发育落后。腹部超声显示门静脉走形迂曲扩张，窦隙样扩张。MSCT检查显示门静脉走行区呈簇妆，葡萄样扩张。脾门，食管胃底胰头区侧支循环开放。符合海绵样变性影像学表现。

结合影像学表现考虑门静脉海绵样变性。其发生机制与胚胎发育有关，门静脉及其分支先天发育异常或者狭窄闭锁所致。肝脏由于灌注不均匀可导致动脉期肝脏强化不均匀。肝功能多受影响导致实验室检查异常。DSA检查为该病金标准，肝功能严重减低者需要肝脏移植手术。

患儿自动出院后随访一年，肝功能未见明显减退。保肝治疗继续。定期影像学随诊复查。超声检查是儿童腹部病变首选检查方式，快捷，无辐射。但对于血管性疾患MSCTA检查具有良好的分辨率，能直观，准确显示门静脉，肝动脉走形和形态，并能显示门静脉高压引起的侧支循环。对分型具有重要提示价值。

儿童罕见门静脉海绵样变性畸形一例