10岁患者频发室颤，心电图显示高猝死风险，病因是什么？-医联

主诉病史

主诉病史患者男性，10岁，因反复头晕5年，近1周晕厥2次入院。近5年患者反复发作头晕，无晕厥，夜间睡眠中突然尖叫，哭喊后惊醒。1周前患者安静时突发晕厥，伴二便失禁，2 min后意识自行恢复。急送至当地医院心电图示：QRS时限40 ms，I、aVL、lI、III、aVF和V2-V6导联J波及ST段弓背向下抬高，T波高尖，未明确诊断。遂转至北京儿童医院，住院期间患者突发意识丧失，心电监测示心室颤动，予心肺复苏，电除颤纠正心室颤动，患者意识恢复。行运动试验未出现心律失常。后就诊我院。因患者系领养，家系资料无法获得。

查体辅查

查体辅查入院时查体：血压100/80 mmHg，心率60次/min，律齐，心肺未见异常。入院后检查：血钾4.42mmoL／L，肌酶、肌钙蛋白、肝肾功能、空腹血糖均在正常范围。心电图：窦性心律60次/min，QRS均值宽度45 ms，V4R波4.4 mV；I、aVL J波抬高0.15-0.25 mV，Ⅱ、HI、aVF J波抬高0.15—0.4 mV，V2-V6 J波抬高0.2-l mV，T波高尖，QTc 380 ms。 Holter：平均心率80次/min，室性早搏3361次，室性心动过速3阵，最长一阵4次，频率248次/min，发生于早晨6:15。超声心动图：左心室舒张末期前后径40 mm，左心室射血分数70％，室间隔厚度6 mm，左心室后壁厚度7 mm，右心室前后直径17 mm，心内结构血流未见异常。心脏核磁：心脏结构未见异常。直立倾斜试验阴性。

诊断处理

诊断治疗入院诊断：心律失常，早期复极综合征，心室颤动，室性期前收缩。患者入院后心电监测凌晨4:30见频发R ON T室早。该患者在严密的血压、心率监测下行床边运动试验，运动后心率升至85次/rain，心电图J波下移。患者拒绝行ICD治疗。