白血病接受造血干细胞移植依然无法“松口气”-医联

主诉病史

主诉病史患者，女性，29岁。主因“进行性干咳、活动后气短2年”入院。　2年前开始，患者出现干咳、活动后气短，于当地医院就诊。肺功能检查提示，阻塞性通气功能障碍[1秒钟用力呼气容积（FEV1）为28.6%, FEV1/用力肺活量（FVC）为39.43%]，长期口服阿奇霉素（250 mg qd）无效，干咳、呼吸困难进行性加重，活动耐量明显下降。1年前被诊断为急性粒细胞白血病M2型，4程化疗后完全缓解。2006年12月，接受马利兰预处理后行异基因造血干细胞移植。供者为其胞姐，配型全相合。移植后患者规律服用环孢素A（CsA，初为300 mg qd；逐渐减量至入院时25 mg qd），间断服用泼尼松。患者出现口腔溃疡、躯干散在皮疹、腹泻，被诊断为移植物抗宿主病（GVHD），接受甲泼尼龙治疗后皮疹、腹泻好转，仍间断有口腔溃疡，伴口眼干。

查体辅查

查体体重30 kg，半卧位，吸气三凹征明显，周身皮肤色素沉着，双肺呼吸音低，偶可闻及呼气相哮鸣音。辅查自然状态下动脉血气为，pH=7.386，动脉氧分压（PaO2）为46.2 mmHg，动脉二氧化碳分压（PaCO2）为45.8 mmHg，碳酸氢根（HCO3-）为26.9 mmol/L。吸呼相胸部高分辨率CT（HRCT），双肺中下叶支气管扩张，右侧少量气胸，空气陷闭征明显。病毒、细菌、真菌相关检查，未见明显异常。

诊断处理

诊断治疗结合临床症状、影像学检查，临床诊断为慢性GVHD，BO。加用甲泼尼龙36 mg qd[泼尼松1.5 mg/（kg•d）]，停用CsA，更换为他克莫司2 mg bid；口服阿奇霉素250 mg qd，每周5日；多潘立酮及埃索美拉唑镁肠溶片抗胃食管反流，复方异丙托溴铵、布地奈德雾化。患者呼吸困难症状有所改善。